试题详情
[材料题] 患者女性，47岁，因“反复乏力7个月”入院。患者6个月前无明显诱因出现四肢软弱无力，双下肢不能抬离床面，双上肢不能上举过头，伴食欲下降、恶心、呕吐、头晕，无意识、言语障碍，不伴尿量、尿色改变，当时测血钾1.6mmol/L（其他检查结果不详），积极补钾治疗后症状稍好转。之后长期口服补钾治疗，但仍反复发作乏力、头晕，监测血钾2.6～3.6mmol/L，补钾治疗能缓解，为进一步诊治收入院。起病以来，患者精神、饮食可，大便1～2次/d，夜尿3次/d，体重增长3kg。有口干、脱发，否认光过敏、关节痛及雷诺现象。既往史：近3年3次发生胸腰椎压缩性骨折，骨密度提示骨质疏松（腰椎L），坚持口服补钙治疗。绝经后1年。余个人史、家族史无特殊。查体：T36.5℃，P103次/min，R16次/min，BP117/69mmHg。浅表淋巴结未及肿大，无皮疹、黄疸，结膜无苍白。口腔多发牙齿缺损。甲状腺无肿大。肺部呼吸音粗，心脏无杂音。腹软，肝脾未及肿大。四肢关节活动自如，四肢肌力、肌张力可，肌肉无压痛，双下肢无水肿，双足背动脉搏动对称，Babinski征（-），脑膜刺激征（-）。
多项选择题1.患者入院后应该完善的检查有

A、24小时尿钾、尿钠、尿氯、尿钙、尿磷定量

B、甲状旁腺激素（PTH）

C、甲状腺激素FT3、FT4、TSH

D、血常规、尿常规、便常规

E、肝肾功能，血钠、钾、钙、氯、碳酸氢根、磷，碱性磷酸酶

F、动脉血气

G、肾上腺超声或CT

H、24小时尿皮质醇和血清促肾上腺皮质激素（ACTH）

I、血清蛋白电泳和免疫固定电泳

J、红细胞沉降率、免疫球蛋白、血轻链

K、口腔科、眼科会诊

L、自身抗体谱

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多项选择题2.患者全血细胞分析：WBC5.21×109/L, Hb124g/L，PLT284×109/L。尿常规+流式尿沉渣分析: pH7.0，尿蛋白微量, 隐血试验（一）；24小时尿总蛋白定量0.41g（2900ml）。血生化: 钾2.5mmol/L，白蛋白42g/L, 乳酸脱氢酶212U/L，血糖6.2mmol/L, 低密度脂蛋白胆固醇3.12mmol/L，丙氨酸氨基转移酶13U/L, 血肌酐51μmol/L，磷0.93mmol/L, 总钙2.16mmol/L，超敏C反应蛋白0.53mg/L。红细胞沉降率18mm/h, 免疫球蛋白G19.45g/L，免疫球蛋白A、免疫球蛋白M正常范围。血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳（-）。尿钾72.1mmol/24h, 尿钠132mmol/24h，尿钙3.72mmol/24h, 尿磷9.12mmol/24h。（立位）血管紧张素Ⅱ110.32pg/ml，肾素活性1.44ng/（ml·h）, 醛固酮12.18ng/dl。血浆ACTH（8AM）15.7pg/ml，血总皮质醇21.87μg/dl, 24小时尿游离皮质醇108.99μg。甲状旁腺素112.0pg/ml，甲状腺功能正常范围, 25-羟维生素D310.4ng/ml，β-胶原降解产物测定0.204ng/ml。动脉血气分析: pH7.328，PCO228.4mmHg, PO264.5mmHg，cHCO-314.5mmol/L, ABE-9.8mmol/L，K+2.8mmol/L, Cl-117mmol/L，Ca2+1.13mmol/L, AG3.5mmol/L。腹部增强CT：肝内多发小囊肿, 双肾上腺CT增强未见明显异常。患者可能的诊断包括

A、低钾血症

B、慢性肾小球肾炎

C、原发性骨质疏松

D、代谢性酸中毒伴呼吸性碱中毒

E、维生素D缺乏性骨软化

F、高免疫球蛋白血症

G、肾性骨病

H、呼吸衰竭

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多项选择题3.进一步完善检查。眼科会诊：左眼干眼症。口腔科会诊: 唾液流率0.04ml/min，腮腺造影提示分支导管显影减少, 末梢导管斑点状扩张，排空功能延迟。唇腺活检病理提示小叶结构存在, 部分腺泡萎缩，小导管扩张, 间质内即导管周可见散在和灶性淋巴细胞及浆细胞浸润。抗核抗体谱：ANAH1: 1280，抗细胞质抗体（+）1: 80，抗RNP阳性（++）, 抗dsDNA-ELISA（+），抗SSA（-）, 抗SSB（++）.ANCA：IF-ANCA（+）P1: 20，PR3-ANCA、MPO-ANCA（-）。补体: C31.219g/L，C40.278g/L, 抗人球蛋白试验（+），RF60U/ml。尿渗透压430mmol/L, 尿β2微球蛋白14.900mg/L，尿N乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶肌酐比值2.90U/mmolCr, 尿氨基酸定性阴性，尿糖阴性。目前最可能的诊断是

A、干燥综合征

B、系统性红斑狼疮

C、类风湿关节炎

D、ANCA相关血管炎

E、Ⅰ型肾小管酸中毒

F、Ⅱ型肾小管酸中毒

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多项选择题4.考虑患者干燥综合征诊断明确，拟予激素和免疫抑制剂治疗。用药前X线评估提示肺部纹理增粗、可疑小结节。胸部CT见图55。PPD试验（+）, 痰培养（-），血T-spot.TB阴性。肺功能: 孤立性弥散功能减低。支气管镜下未见明显异常。左舌叶毛刷，细菌涂片: 革兰氏阴性球杆菌（偶见），革兰图55胸部CT检查结果氏阴性杆菌（偶见）, 革兰氏阳性球菌（偶见）；抗酸染色: 荧光法抗酸染色（-）。肺泡灌洗液：T细胞亚群: CD4/CD813.3；细胞分类: 吞噬细胞57%，淋巴细胞43%; 细菌涂片和培养阴性。对该患者适宜的治疗措施有 　　

A、静脉滴注大剂量甲泼尼松龙冲击治疗（1g/d）

B、三联抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺）

C、三代头孢联合氟喹诺酮类药物治疗

D、口服协达利、罗盖全

E、单独口服氯化钾缓释片补钾

F、单独口服枸橼酸钾口服溶液（10%）补钾

G、口服中等量糖皮质激素，联合环磷酰胺

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