风湿热_长北

简答题风湿热

正确答案：风湿热在我国各地都有，多发生于寒冷和潮湿的地区，初次发作多在5～15岁。【病因及发病机制】风湿热的病因和发病机制尚未完全明了。一般认为本病虽然与溶血性链球菌感染有密切关系，但本病并非溶血性链球菌直接侵袭的结果。目前多认为是一种与a族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。【临床表现】 1．全身症状发病前1～3周，多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。以关节炎为主者起病较急，以心脏炎为初发表现者起病隐袭。绝大部分患者有不规则的轻、中度发热，亦有呈弛张型高热者。患者可有大量出汗、全身疲乏、面色苍白、精神萎靡、食欲不振等。此外，尚可有鼻出血、腹痛和心前区疼痛。不典型者无明显咽峡炎史，全身症状轻微。 2．主要表现 (1)心脏炎为风湿热最重要的临床表现，包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，尤以前两者最为重要。三者同时出现则称为全心炎。 1)心肌炎：病理上可分为局限性和弥漫性。局限性心肌炎病变较轻，临床上可无明显症状。弥漫性心肌炎常影响心肌营养和功能，有时尚可累及传导系统，可有心前区不适、疼痛、心悸以及充血性心力衰竭的症状。常见体征： ①窦性心动过速：为心肌炎的早期体征，心率常在100～140次／分之间，与体温升高不成比例，退热后或睡眠时心率仍快。心尖搏动弥散微弱，心浊音界扩大。阿司匹林可使体温下降，但心率未必恢复正常。 ②心脏增大：心浊音界常呈双侧性增大，心尖搏动弥散、微弱。 ③心音改变：第一心音常减弱，如合并心衰者可听到舒张期奔马律。 ④杂音：心尖区或主动脉瓣区常听到ⅱ级以上的收缩期吹风样杂音。心脏扩大形成相对性二尖瓣关闭不全，有时心尖区出现短促、轻微舒张中期杂音，主动脉瓣区的舒张早期杂音呈高调、叹气样、递减型。杂音可在风湿活动控制后减轻或消失。 ⑤心律失常：可有早搏、阵发性心动过速、不同程度的房室传导阻滞及阵发性房颤等。 ⑥心力衰竭：充血性心衰为严重心肌炎所致，常见于儿童，病情往往凶险，患者有呼吸困难、咳嗽、面色苍白、肝大、水肿甚至肺水肿等表现。 2)心内膜炎：常较心肌炎晚，早期诊断比较困难。由于左心室及其瓣膜所受压力较大，容易发生损害，故常侵及二尖瓣，其次为主动脉瓣。二尖瓣受侵时，心尖区可有ⅱ级以上收缩期粗糙的、吹风样杂音，此杂音音调高，时限长，向左腋下传导，不随体位及呼吸改变，可伴第一心音减弱，可能是急性风湿性二尖瓣反流所致。二尖瓣区还可听到短促、低调、柔和的隆隆样舒张中期杂音，此杂音可在心内膜炎停止后消失。主动脉瓣受侵时，胸骨左缘第三肋间可听到高调、短促的舒张早期杂音，呈叹气样、递减型，深吸气前倾坐位更易听到，风湿热发作过后此杂音常不消失。 3)心包炎：常见于重症病人，常与心肌炎、心内膜炎同时存在。患者自觉心前区疼痛，查体见心尖搏动微弱或消失，心浊界扩大，心音遥远，心前区常有心包摩擦音，可持续数小时或数天，有的2～3周消失。此外，尚有1／3心脏炎病人临床上既不伴有发热、关节炎等典型表现，心脏炎本身也不引起自觉症状，但却发展成为慢性心瓣膜病，此即所谓隐匿型风湿性心脏炎，在成人中较多见。 (2)多发性关节炎典型患者少见，其特点：①多发性：以膝、踝、肩、腕、髋、肘等大关节为主，典型表现为红、肿、热、痛等炎症表现和运动功能障碍；②对称性：常在双侧对应的关节上同时发病；③游走性：即病变关节不固定，常从一个关节转移到另一个关节上；④炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。 (3)皮肤病变 1)环形红斑：①为环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常；②红斑时隐时现，变化迅速，多见于躯干及四肢内侧；③常为一过性，不痒不硬，压之退色，消退后不留痕迹，原部位可复发；④消退时间1～2天。 2)皮下结节：常见于骨骼突出部位，如鹰嘴、髌骨、枕后、踝等部位。依附在肌腱或骨膜上，隆起于皮肤，结节坚硬无痛，与皮肤无粘连，大小不等，直径2～10mm，圆形或椭圆形，数目自数个至数十个，如数目多时可对称分布。消退慢，时间短则数日长可数周，亦可反复出现，多见于严重心脏炎时。 (4)舞蹈症病变在基底节，多见于5～12岁的女孩，起病缓慢。 (5)其他表现风湿炎症偶可累及胸膜、肺、腹膜、肾、虹膜、睫状体及大、中型动咏，导致相应的临床表现。以上表现并非每一个病人都有，往往以一种或两种表现为主。一般来说，儿童以心脏炎和舞蹈症为多见，成人以关节炎较多。初发的自然病程为6～12周。曾患风湿热者，再患急性链球菌咽炎时，易致风湿活动复发，症状往往不典型。【实验室及其他检查】 1．血常规检查常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。 2．红细胞沉降率(血沉) 因纤维蛋白原、α和γ球蛋白增高，轻度贫血，血沉可加快。风湿热伴严重心衰时，由于肝淤血而制造纤维蛋白原的能力减退，血沉亦可不增快。 3．c反应蛋白患者血清中含有能沉淀肺炎球菌细胞荚膜丙种多糖体的α球蛋白，使实验呈阳性。其意义同血沉，但不受心衰影响。 4．黏蛋白为胶原基质内的化学成分，风湿活动时，胶原纤维破坏使血清中黏蛋白增高。正常值为20～40mg／l。 5．血清蛋白电泳白蛋白减少，α和γ球蛋白可升高。 6．咽拭子培养约1／4的患者可有a族乙型溶血性链球菌培养阳性。 7．血清溶血性链球菌抗体测定这类抗体增加只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用的有：①抗链球菌溶血素"o"(aso)(简称抗"o")，超过500iu为增高；②抗链激酶(ask)超过80iu为增高；③抗透明质酸酶，正常值≤128ku／l。 8．快速链球菌抗原试验通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外a族乙型溶血性链球菌在咽部的存在。 9．免疫指标循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体c降低，免疫球蛋白igg、iga、igm急性期增高，b淋巴细胞增多，t淋巴细胞减少。 10．抗心肌抗体 80％呈阳性，持续时间可长达5年。 11．心电图检查在风湿性心脏炎时，以p-r间期延长常见；还可有s-t段下移，t波低平、双相或倒置，q-t间期延长以及心律失常如过早搏动、阵发性心动过速。 12．x线检查心脏可呈弥漫性增大。【诊断与鉴别诊断】 1．诊断无特异的诊断方法。目前主要依据1992年修订的jones诊断标准。注：*如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为一项次要表现。 **如心脏炎已列为主要表现，则心电图不能作为一项次要表现。如有a族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次要表现出现越多，风湿热的可能性越大。 2．鉴别诊断 (1)类风湿性关节炎通常起病缓慢，多不侵犯心脏。特点：①发病前无溶血性链球菌感染史。②关节炎呈对称性，最常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节。关节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风湿结节。后期常伴有关节畸形，x线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。③多不侵犯心脏。④血清类风湿因子阳性。⑤aso多不增高。 (2)结核感染过敏性关节炎 ①体内有其他结核病灶；②结核菌素试验强阳性；③aso不增高；④无心脏受累表现；⑤抗结核治疗有效；⑥水杨酸类药物治疗无效。 (3)亚急性感染性心内膜炎本病多见于原有心瓣膜病、先天性心血管畸形或人造瓣膜置换术后的成人。患者有发热、进行性贫血、杂音程度及杂音性质改变、脾大、皮肤黏膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。超声心动图可发现瓣膜上的赘生物，血培养阳性。抗生素治疗有效。 (4)病毒性心肌炎发病前1～3周常有上呼吸道或肠道病毒感染史，无链球菌感染的证据。关节痛不明显，往往突然感到全身软弱、乏力、头晕和心前区不适以及原因不明的心功能不全。aso正常。 (5)系统性红斑狼疮有发热、皮疹、关节痛、心脏炎等表现，类似风湿热。但本病多见于青年女性，颜面蝶形红斑，血白细胞计数和血小板计数减少，有肝、肾等多脏器损害，抗核抗体阳性，血液和(或)骨髓涂片内可找到狼疮细胞，血清补体c，降低。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。【治疗】 1．一般治疗急性期应卧床休息。无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活动；有心脏炎者，炎症消失和辅助检查结果恢复正常时，提示风湿活动已被控制，但应继续卧床休息3～4周，逐步增加活动。适当加强营养，注意补充维生素b族、c等，发热期补充水分。加强护理，如保暖避寒、防湿等。 2．消除链球菌感染风湿热确诊后常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。首选青霉素，每日2次，每次80万u肌注，一般10～14日为一疗程。对青霉素过敏者可选用红霉素，每日4次，每次0．25～0．5g，口服，共10日。亦可选用林可霉素、螺旋霉素、利君沙等。清热解毒中草药如穿心莲、黄芩等亦可应用。 3．抗风湿治疗 (1)水杨酸制剂有退热、镇痛、消炎作用，但不能防止心瓣膜病的形成。单纯关节炎或皮肤损害者可首选。阿司匹林成人每日4～6g，分3～4次饭后口服。水杨酸钠成人每日6～8g，分3～4次饭后口服。在症状控制或2周后剂量减半，再用6～8周。如无毒性反应，待临床无风湿活动症状至少2～3周后停药。药物副反应有恶心、呕吐、食欲不振、上腹痛和胃肠道出血等症状，故应在饭后服用。必要时可加用氢氧化铝等制酸药。但不宜用碳酸氢钠，因该药可减少水杨酸制剂在胃肠内的吸收和增加胃肠排泄。消化性溃疡及哮喘者慎用。如患者不能耐受水杨酸制剂，可用：布洛芬；萘普生；贝诺酯；甲氯芬那酸(氯灭酸、抗风湿灵)；吲哚美辛(消炎痛)，对单纯性关节炎有效，副作用较多，有头痛、头晕、恶心、呕吐、失眠、精神失常等。 (2)糖皮质激素能改变机体反应，抑制炎症渗出和成纤维细胞增生，减轻病理改变。对控制风湿活动尤其是对心脏炎的疗效较水杨酸制剂为佳。但副作用较多，有水肿、高血压、糖尿病、低血钾、消化性溃疡、头痛、失眠、激动等。有溃疡病、糖尿病或高血压病者应慎用。在用药过程中应适当补充盐类。①泼尼松：成人每次10～20mg，每日3次，待症状和体征基本消失后，每隔5～7天递减5～10mg，维持量为每日5～10mg，总疗程2～3个月。②地塞米松：成人每日4．5～6mg，儿童维持量为每日0．75～1．5mg。③严重心脏炎病人可静滴氢化可的松每日200～300mg或地塞米松每日5～10mg，待症状控制后改口服。
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