简述库欣综合征的诊断

正确答案：(1)功能诊断：患者若有典型Cushing综合征症状或其他提示Cushing综合征临床表现，或虽临床不典型但疑及此症，需行功能诊断。首先测定24小时尿游离皮质醇和24小时血皮质醇昼夜节律，若24小时尿游离皮质醇增高并皮质醇昼夜节律消失，应高度怀疑；应行小剂量地塞米松抑制试验，若不能抑制，则Cushing综合征诊断确立。 (2)病因和定位诊断：确定原发病变部位和性质是制定治疗方案、判断预后的关键，常需采取综合性手段和技术。首先行大剂量地塞米松抑制试验，若能抑制提示垂体来源，若不能抑制提示肾上腺来源或异位ACTH综合征；其次应进行肾上腺影像学检查，可发现肾上腺来源Cushing综合征，如PPNAD、AIMAH、肾上腺腺瘤或癌；若不能抑制，且ACTH水平明显升高(＞200pg/ml或40pmol/L)，且肾上腺增生，则高度提示异位ACTH综合征，可岩下静脉窦插管测定ACTH，若与外周血相比ACTH＜2进一步提示非垂体来源，应根据好发部位寻找原发肿瘤，PET-CT在寻找原发病灶方面作用独特。发现引起异位ACTH综合征的原发肿瘤异常困难，需多次重复，甚或有生化诊断后18年才定位者。
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