试题详情
- [材料题] 【临床病史】男性,5岁。头痛、恶心、呕吐伴右眼视力下降1个月。
【专科查体】患者神志清,精神欠佳,定向准确,对答切题,言语正常,查体合作,无畸形,额纹对称,颈软、无抵抗,四肢肌力正常,深浅感觉正常,各生理反射正常,四肢肌腱反射正常,共济运动正常,双侧病理反射阴性,脑膜刺激征阴性。
【鼻腔MRI检查】仰卧位,横断位扫描,包括T₁WI、T₂WI及T₂WI脂肪抑制序列,扫描范围自上齿槽至额窦以下,扫描层厚为5mm,层间隔0.5mm,矩阵256×512;辅以冠状位T₂WI,矢状位T₂WI脂肪抑制序列,平扫后行横断位、冠状位及矢状位的增强扫描。
【影像图片】见图2-4-1。
【手术所见】鞍区及右侧鼻咽腔肿物,边界欠清,质地部分较韧,部分较软,质地较韧部分呈灰黄色,无包膜;质地柔软部分呈灰褐色的烂鱼肉样,病灶血供很丰富,可见多支小血管供血,肿瘤标本送常规病理检验。 【病理所见】(鞍区肿物)不整组织一堆,大小为2cm×1cm×0.5cm,淡粉色,质中。镜下可见肿瘤呈小圆形或短梭形,并可见奇异型瘤细胞,核质比高,核深染,核分裂活跃,可见周围血管生长,间质黏液变性(图2-4-2),结合免疫表型,诊断为胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组化结果A:AE1/AE3(-),Ki-67(75%+),MyoD1(+),Myogenin(+),S-100(-),Syn(灶+),CgA(-),CD56(+),Vim(+),CD99(-),CD68(+/-),ACTH(-),FSH(-),TSH(-),PRL(-),LH(-),GH(-),GFAP(-)。
【病理诊断】胚胎性横纹肌肉瘤。
- 简答题1、诊断要点是什么?
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- 简答题2、鉴别诊断是什么?
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