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- 简答题法洛四联症的临床表现有哪些？
- 法洛四联症的临床表现：①青紫。青紫的严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。一般出生时青紫多不明显，出生3～6个月后渐明显，并随年龄的增加而加重。肺动脉狭窄严重或闭锁的患儿，在出生后不久即有青紫。青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等毛细血管丰富的部位明显。由于血氧含量下降致患儿活动耐力差，稍一活动，如吃奶、哭闹、走动等，即出现呼吸急促和青紫加重。②缺氧发作。2岁以内的患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重者可突然昏厥、抽搐或发生脑血管意外，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。每次发作可持续数分钟至数小时，常能自行缓解，年长儿常诉头晕、头痛。③蹲踞。蹲踞是法洛四联症患儿活动后常见的症状。蹲踞时下肢屈曲受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，可使肺血流量增加。同时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了右心室负荷，使右向左分流减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。婴儿常喜竖抱时将双膝屈曲，大腿贴腹部，侧卧时双膝屈曲。年长儿常将双腿交叉，坐时更喜屈膝，常于行走、活动或站立过久时，因气急而主动下蹲片刻再行走，为一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。④杵状指（趾）。由于患儿长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张、增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状。
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