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[材料题] 患者男性,32岁。反复右上腹隐痛、乏力、皮肤瘙痒6个月,加重1个月。患者6个月前无明显诱因出现右上腹隐痛,呈间歇性发作,疼痛程度较轻,可忍受,同时感到全身乏力。近1个月来,上述症状加重,右上腹隐痛发作频率增加,且出现皮肤瘙痒,瘙痒难忍,搔抓后皮肤有抓痕。无寒战、高热,无黄疸(初始阶段),大便颜色变浅,小便正常。患者自觉体重略有减轻。否认肝炎、结核等传染病史。否认胆囊炎、胆结石病史。无药物过敏史。不吸烟,偶尔少量饮酒(每月1~2次,每次酒精摄入量不超过50g)。从事办公室工作,运动量较少。家族中无类似疾病患者。生命体征:体温36.8℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压120/80mmHg。一般情况:神志清楚,精神欠佳,皮肤有多处抓痕,巩膜轻度黄染。腹部检查:腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波。右上腹轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,Murphys征阴性,肝区叩击痛阴性,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。血常规:白细胞计数6.5×10⁹/L,中性粒细胞百分比60%,淋巴细胞百分比35%,红细胞计数4.0×10¹²/L,血红蛋白120g/L,血小板150×10⁹/L。肝功能检查:谷丙转氨酶(ALT)80U/L,谷草转氨酶(AST)70U/L,总胆红素(TBIL)50μmol/L,直接胆红素(DBIL)30μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)300U/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)250U/L。血清免疫球蛋白检查:IgM升高,为3.0g/L。自身抗体检查:抗-中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)阳性。腹部超声检查:肝内外胆管壁增厚、回声增强,胆管内径变细,呈阶段性狭窄与扩张,胆总管内径0.6cm,肝内胆管呈“枯枝样”改变。磁共振胰胆管造影(MRCP):显示肝内外胆管多发性狭窄和扩张,胆管呈“串珠样”改变。临床诊断为原发性硬化性胆管炎。
简答题1、该疾病的病因和临床特点表现为?
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简答题2、该疾病肉眼改变表现为?
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简答题3、该疾病镜下改变表现为?
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简答题4、本病并发症包括?
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