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[材料题]

5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L，Hb 109g/L，PLT 115×10⁹/L，IgG 7.16g/L，IgA 780mg/L，IgM 480mg/L，NBT 0％。

简答题1、

最可能的诊断是

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简答题2、

确诊该病的基因突变位点是

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简答题3、

引起该病最常见的致病菌为

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简答题4、

哪些检查有助于诊断

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简答题5、

为预防感染可长期使用

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简答题6、

目前较有效的治疗措施是

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