试题详情
[材料题]

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

简答题1、

诊断首先考虑

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简答题2、

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,当前的治疗原则是什么

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简答题3、

该患者如何保持血糖正常?

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