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[材料题]

患儿女,12岁。出生后发现双侧腹股沟区花生大小结节,女性外阴,大阴唇发育不良,盲袋阴道,无高血压等,无月经来潮,染色体核型为46,XY。其姐有类似病史。查体:血压90/60mmHg,身高136cm,体重31kg。女性外观,无胡须,无腋毛,乳房TannerⅠ期,女性外阴,阴毛TannerⅠ期,左侧腹股沟区可触及0.5cm长条索状组织,右侧未触及,尿道和阴道分开,无阴蒂肥大。

简答题1、

哪些疾病可引起该患者类似表现

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简答题2、

性腺功能:LH2.8IU/L(正常参考值0.5~76.3IU/L)、FSH3.7IU/L(正常参考值1.5~33.4IU/L)、T9.5nmol/L(正常参考值成人8.4~28.7nmol/L)、E0pmol/L(正常参考值成人40.7~365.7pmol/L);24小时尿FC362nmol(正常参考值78.6~589.6nmol/24h);24小时尿17-KS(17-酮类固醇)18.3μmol/24h(正常参考值16.3~40.3μmol/24h);B超提示:在左侧和右侧腹股沟区探及两个大小分别为1.1cm×0.6cm和1.3cm×0.6cm等回声结节,内部回声均匀,边界清晰,形状似椭圆形。膀胱充盈好,子宫、卵巢、输卵管未显示。肾上腺CT:未见异常。该患者的诊断最可能为

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简答题3、

本病的临床特点有哪些

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简答题4、

本病的治疗措施有

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