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简答题试述系统性进行性硬皮病的临床特点。
  • (1)主要征象：①早期手背、上睑水肿及皮肤对称性弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和指屈曲性挛缩。②肺纤维化。③食管下段扩张及收缩功能下降。 (2)组织病理改变：①前臂伸侧皮肤显示胶原纤维肿胀或纤维化。②血管壁显示上述类似变化。

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