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[材料题] 患者女，59岁。因“发现血小板减少10年，间断双下肢水肿伴乏力6个月”来诊。近10年来患者血小板（20～40）×10/L，未予特殊处理。近6个月来出现双下肢压凹性水肿。实验室检查：血常规：血红蛋白70g/L，白细胞1.4×10/L，血小板35×10/L，外周血细胞分类可见2个有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生减低，粒系0.21，原始粒细胞0.05，红系0.28，成熟红细胞异形性改变明显，巨核细胞7个。甲状腺功能、肝功能及防癌五项均正常。B型超声：脾肋下8.7cm，肝正常。
多项选择题1.该患者的可能诊断为

A、再生障碍性贫血

B、骨髓增生异常综合征

C、低增生性白血病

D、脾功能亢进

E、骨髓纤维化

F、营养性贫血

G、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

H、骨髓病性贫血

  • B,C,D,E,H

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多项选择题2.为明确诊断，需做的检查有

A、骨髓活检

B、染色体核型分析

C、抗可提取性核抗原（ENA）抗体谱

D、巨核细胞酶标

E、中性粒细胞碱性磷酸酶活性（N-ALP）

F、脾活检

G、血清促红细胞生成素（EPO）水平测定

  • A,B,C,D,E,G

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多项选择题3.提示骨髓活检：纤维组织广泛增生，网状纤维染色（+++）。染色体核型：47，XX，+8［15］。中性粒细胞碱性磷酸酶（N-ALP）活性：阳性率92%，阳性指数220。该患者目前的治疗可选用

A、糖皮质激素

B、雄激素

C、脾切除

D、沙利度胺

E、脾放射治疗

F、造血干细胞移植

  • A,B,D

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