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[材料题] 患者男，因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。家系图如图所示。
多项选择题1.为确诊，下一步检查有

A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）

B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）

C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）

D、D-二聚体

E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）

F、凝血因子Ⅷ抑制物测定

G、束臂试验

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多项选择题2.提示患者确诊为重型血友病A，多年来给予替代治疗，包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止，给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转，检测发现患者伴有FⅧ抑制物，FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是

A、继续输注原剂量FⅧ治疗

B、改用凝血酶原复合物治疗

C、可用重组凝血因子Ⅶa（FⅦa）治疗

D、加用糖皮质激素

E、大剂量输注FⅧ的免疫诱导耐受治疗根除获得性抑制物

F、可加用抗纤溶药物

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多项选择题3.关于抑制物的产生及其发生率的影响因素，叙述正确的有

A、凝血因子Ⅷ（FⅧ）的基因型

B、抑制物产生家族史

C、第1次使用FⅧ的年龄

D、FⅧ替代治疗的频度

E、使用FⅧ制剂类型和有无交替使用

F、有无出血史

G、有无血友病关节病史

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