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血友病
| 2019 | 章节练习 |
| 23.00分 | 10题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- [材料题] 1、患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。
- 多项选择题1>.为明确诊断应该进行的检查是
A、血小板计数
B、血小板功能
C、活化部分凝血酶时间（APTT）
D、血浆凝血酶原时间（PT）
E、血浆凝血酶时间（TT）
F、纤维蛋白原
G、心电图
H、胸部X线片
- 多项选择题2>.提示患者入院后检查发现活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。下一步检查是
A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）
C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）
D、D-二聚体
E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
F、凝血因子Ⅷ抑制物测定
G、束臂试验
- 多项选择题3>.提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）2%，其余检查均正常。关于患者的诊治，叙述正确的有
A、患者可确诊为中型血友病B
B、患者可确诊为重型血友病B
C、患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗
D、患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗
E、使用冷沉淀治疗
F、使用新鲜冷冻血浆治疗
- [材料题] 2、患者男，因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。家系图如图所示。
- 多项选择题1>.为确诊，下一步检查有
A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）
C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）
D、D-二聚体
E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
F、凝血因子Ⅷ抑制物测定
G、束臂试验
- 多项选择题2>.提示患者确诊为重型血友病A，多年来给予替代治疗，包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止，给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转，检测发现患者伴有FⅧ抑制物，FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是
A、继续输注原剂量FⅧ治疗
B、改用凝血酶原复合物治疗
C、可用重组凝血因子Ⅶa（FⅦa）治疗
D、加用糖皮质激素
E、大剂量输注FⅧ的免疫诱导耐受治疗根除获得性抑制物
F、可加用抗纤溶药物
- 多项选择题3>.关于抑制物的产生及其发生率的影响因素，叙述正确的有
A、凝血因子Ⅷ（FⅧ）的基因型
B、抑制物产生家族史
C、第1次使用FⅧ的年龄
D、FⅧ替代治疗的频度
E、使用FⅧ制剂类型和有无交替使用
F、有无出血史
G、有无血友病关节病史
- [材料题] 3、患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。
- 单项选择题1>.该患者所属血友病A的类型是
A、重型
B、中型
C、轻型
D、普通型
E、无法判断
- 单项选择题2>.患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为
A、凝血酶原复合物
B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）
C、酚磺乙胺
D、氨基己酸
E、氨甲环酸
- 单项选择题3>.患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是
A、重组人凝血因子Ⅶa
B、重组人凝血因子Ⅸ
C、新鲜冰冻血浆
D、氨基己酸
E、冷沉淀
- 单项选择题4>.患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是
A、大剂量凝血因子Ⅸ
B、血浆置换
C、免疫吸附
D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受
E、重组人凝血因子Ⅶa
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