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[材料题] 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。
多项选择题1.为明确诊断应该进行的检查是

A、血小板计数

B、血小板功能

C、活化部分凝血酶时间（APTT）

D、血浆凝血酶原时间（PT）

E、血浆凝血酶时间（TT）

F、纤维蛋白原

G、心电图

H、胸部X线片

  • A,B,C,D,E,F

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多项选择题2.提示患者入院后检查发现活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。下一步检查是

A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）

B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）

C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）

D、D-二聚体

E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）

F、凝血因子Ⅷ抑制物测定

G、束臂试验

  • A,B,C,F

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多项选择题3.提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）2%，其余检查均正常。关于患者的诊治，叙述正确的有

A、患者可确诊为中型血友病B

B、患者可确诊为重型血友病B

C、患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗

D、患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗

E、使用冷沉淀治疗

F、使用新鲜冷冻血浆治疗

  • A,C,D,F

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