试题详情
简答题患儿，男，2岁，以“皮肤粘膜出现出血点3天”为主诉入院。3天前患儿感冒后，家人发现其颈前部，双下肢出现针尖大小的出血点，压之不褪色，无发热，无腹痛，无恶心、呕吐，入院查体：体温：37．3℃，面色红润，全身皮肤粘膜可见散在的针尖大小的出血点，颈部淋巴结无肿大，颈软，气管居中，心肺腹部无异常。血常规：WBC6．7×10/L，RBC4．5×10/L，HB125g/l，PLT24×10/L。出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不良，APTT、PT 正常。骨髓细胞学检查：巨核细胞数目增多，但功能差。血清血小板抗体测定：PAIgG阳性。 该患者的诊断是什么？ 诊断依据是什么？ 治疗方法及预后如何？
  • 诊断：特发性血小板减少性紫癜 诊断依据：1、2岁，皮肤粘膜出现出血点3天。2、全身皮肤粘膜可见散在的针尖大小的出血点，压之不褪色。3、血常规：plt24×10/l，wbc、rbc正常。出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不良，aptt、pt 正常。骨髓细胞学检查：巨核细胞数目增多，但功能差。血清血小板抗体测定：paigg阳性。 治疗方法及预后：1、肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击疗法后改为泼尼松口服，2、大剂量丙种球蛋白治疗：400mg/kg， 5d。85%～90%患儿于发病后1～6个月内能自然痊愈。约10%患儿转变为慢性。病死率约为0．5%，主要致死原因为颅内出血。 临床思维：特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic peupura，itp）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要特点是：皮肤、粘膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统所清除。本病见于小儿各年龄时期，多见于1～5岁小儿，急性型患儿于发病前1～3周常有急性病毒感染史，患儿已自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为紫癜和瘀斑，少见皮肤出血斑和血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。大约80%～90%的患儿于发病后1～6个月内痊愈，10～20%的患儿呈慢性病程。实验室检查：外周血象：血小板计数﹤100×10/l，出血时间延长，凝血时间正常，骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和/或成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒减少，胞浆少。血小板相关抗体或特异性抗体阳性。血小板寿命缩短。 治疗方法： a、急性型： 1．一般疗法：限制活动，避免外伤。 2． 糖皮质激素的应用：①可用于皮肤出血点多，血小板小于30×10/l的患者。 ②严重出血或皮肤散在出血点，血小板小于10～15×10/l者。 3．注射免疫球蛋白：① 激素无效的急性型患儿。 ②激素无效的慢性患儿。 ③危重型患儿。 4．血小板输注：血小板小于20×10/l，伴有严重的出血或有危及生命的出血要紧急处理者。 b、慢性型： 1．一般疗法：同急性型。 2．糖皮质激素：首选。 3．ivig:同急性型治疗。 4．免疫抑制剂：糖皮质激素治疗无效或大剂量糖皮质激素维持者可用。 5．其它药物：α-干扰素，大剂量维生素c、达那唑等治疗。 6．脾切除术：

  • 关注下方微信公众号，搜题找答案

热门试题