为明确诊断，应立即进行的检查包括_长北

[材料题] 患者男性，27岁，因“持续镜下血尿3年，肉眼血尿1日”来诊。患者近日因上呼吸道感染后出现肉眼血尿。家族史：患者父亲(52岁)，有镜下血尿、无蛋白尿，肾功能正常；母亲(50岁)健康，无血尿、蛋白尿，肾功能正常；奶奶(74岁)，有镜下血尿，肾功能正常；爷爷因肺癌2年前去世，既往无血尿及肾病史；妹妹健康，无血尿、蛋白尿，肾功能正常。查体：一般情况好，无贫血貌；双侧扁桃体Ⅰ度肿大；血压124/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心肺无异常；腹部平软，无压痛，肝脾未触及；双下肢无压凹性水肿。实验室检查：肾功能正常(血肌酐94 μmol/L)。

多项选择题1.为明确诊断，应立即进行的检查包括: A、血气分析; B、尿红细胞形态相差显微镜检查; C、肾超声检查; D、超声心动图; E、血浆和白细胞的α半乳糖苷酶; F、血、尿免疫固定电泳; G、血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基膜(GBM)抗体; H、肾活检病理检查及Ⅳ型胶原α链免疫病理检查; I、血、尿渗透压检测

正确答案：B,C,G,H
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多项选择题2.提示　尿红细胞形态相差显微镜检查：85％以上的尿红细胞为变形红细胞。双肾B型超声：双肾、输尿管和膀胱未见异常，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基膜(GBM)抗体均阴性。双肾功能正常：肾小球滤过率90 ml/min。肾活检病理检查：光镜下基本正常，免疫荧光(免疫球蛋白及补体)阴性，电镜显示GBM弥漫性变薄。Ⅳ型胶原α3、α4和α5链正常表达和分布。正确的诊断是: A、家族聚集性IgA肾病; B、指甲-髌骨综合征; C、Alport综合征; D、薄基底膜肾病; E、系统性红斑狼疮肾炎; F、过敏性紫癜肾炎; G、ANCA相关性小血管炎肾损害

正确答案：D
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多项选择题3.提示　肾活检病理检查为薄基底膜肾病。符合“薄基底膜肾病”病理学诊断的指标有: A、＞50％肾小球有细胞性新月体形成; B、肾小球基膜(GBM)内皮细胞侧大量电子致密物沉积; C、免疫荧光显示“满堂亮”(免疫球蛋白及补体均阳性); D、重度肾小管萎缩和间质纤维化; E、电镜下GBM弥漫性变薄; F、电镜下GBM增厚、厚薄相间，致密层撕裂、分层; G、光镜检查病理改变轻微或基本正常

正确答案：E,G
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多项选择题4.依据患者病情，适宜的治疗措施是: A、血浆置换; B、甲泼尼龙冲击治疗; C、糖皮质激素＋免疫抑制剂; D、自体干细胞移植; E、无需特殊治疗，避免劳累、剧烈运动和上呼吸道感染，定期监测血压和肾功能; F、肾移植

正确答案：E
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