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[材料题] 患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。
多项选择题1.患者此次检查，不太可能出现的结果是（ ）

A、24h尿铜正常

B、铜蓝蛋白恢复正常

C、肝功能正常

D、凝血功能正常

E、血常规正常

F、血清铜恢复正常

  • B,F

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多项选择题2.肝豆状核变性的常见症状不包括( )

A、震颤

B、偏侧肢体瘫痪

C、构音障碍

D、癫痫

E、肌张力障碍

F、共济失调

G、复视

  • B,D,G

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多项选择题3.系统回顾及家族史中与本病有关的是( )

A、骨关节疼痛

B、血尿

C、氨基转移酶升高

D、母亲有精神异常史

E、兄弟死于急性重型肝炎

F、男性

  • A,B,C,E

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多项选择题4.如果静脉驱铜，可选用( )

A、青霉胺

B、BAL

C、曲恩汀

D、EDTA

E、二巯基丙磺酸

F、二巯基丁二酸

  • B,E

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多项选择题5.如果患者希望减少青霉胺的用量，应参考的指标为( )

A、颅脑MRI

B、24h尿铜

C、铜蓝蛋白水平

D、血清铜含量

E、K-F环

F、B型超声肝硬化程度

  • B

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