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[材料题] 患者女,36岁。以“双手遇冷变色2年、吞咽困难1个月”主诉就诊。查体:双手肿胀,指端硬化。辅助检查:自身抗体谱示ANA1:640阳性,抗U1RNP抗体1:1600阳性,抗Sm抗体阴性,食管造影示食管蠕动减弱。
多项选择题1.该患者最可能的诊断是

A、系统性硬化症

B、系统性红斑狼疮

C、系统性血管炎

D、雷诺综合征

E、混合性结缔组织病

F、重叠综合征

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多项选择题2.关于混合性结缔组织病的描述,正确的是

A、混合性结缔组织病是指同时患有两种或两种以上结缔组织病

B、对有雷诺现象、关节痛或关节炎、肌痛、手肿胀的患者,如果有高滴度斑点型ANA和高滴度抗U1RNP抗体阳性,而抗Sm抗体阴性者,要考虑混合性结缔组织病的可能

C、高滴度抗U1RNP抗体是诊断混合性结缔组织病必不可少的条件

D、混合性结缔组织病应与SLE、SSc、PM、DM、RA、SS等弥漫性结缔组织病相鉴别

E、混合性结缔组织病可能在某一时期以SLE样症状为主要表现,在另一时期又以SSc或PM/DM、RA样症状为主要表现

F、混合性结缔组织病不会发展为其他结缔组织病

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多项选择题3.关于混合性结缔组织病的治疗,说法正确的是

A、本病的治疗以SLE、PM/DM、RA、SSc的治疗原则为基础

B、以关节炎为主要表现者,轻者可应用非甾体抗炎药,重症者加用甲氨蝶呤等

C、如存在肺动脉高压,除原发病治疗外,可给予内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等靶向药物治疗

D、以肌炎为主要表现者,可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,重症可给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIg)治疗

E、肾脏病变严重者可酌情给予糖皮质激素联合环磷酰胺及ACEI/ARB等治疗

F、雷诺现象应注意保暖,避免手指外伤、戒烟,可使用β受体拮抗剂、二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗

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多项选择题4.关于混合性结缔组织病的预后与转归,说法正确的是

A、混合性结缔组织病预后相对良好,且对糖皮质激素治疗显效

B、混合性结缔组织病整体预后差于系统性红斑狼疮

C、早期诊断、早期治疗与预后良好相关,有重要脏器受累者预后差

D、携带高滴度抗U1RNP抗体者较少发生严重肾脏并发症和危及生命的神经系统病变

E、进展性肺动脉高压和心脏并发症是混合性结缔组织病患者死亡的主要原因

F、部分患者随疾病的进展,可成为某种确定的弥漫性结缔组织病

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