试题详情
- [材料题] 1.病史采集
患儿,男,9岁,因"不规则发热、背痛半月余"收住入院。半月前无明显诱因下出现发热8d,最高39.7℃,发热时有畏寒无寒战,给退热药后体温可以暂时性下降。伴咳嗽,不剧,无痰。同时有背部疼痛,无明显向其他部位放射,咳嗽时疼痛加剧。当时无明显脸色苍白,无齿龈出血、皮肤瘀点、瘀斑。大小便正常,无血便血尿。当地医院查血常规发现轻度贫血、血小板计数减少,转来本院。患者自发病以来,精神反应不佳,食纳可,睡眠不佳,二便正常,体重无明显减低。否认麻疹、流行性腮腺炎、肺结核等传染病史,按时接种疫苗(已种卡介苗),否认手术外伤史,否认输血史,否认药物及食物过敏史。无结核接触史。否认父母近亲婚配,父亲34岁,自由职业,体健;母亲34岁,经商,体健;家族中无癌症患者。
2.体格检查
T36.4℃,P108次/min,R26次/min,BP100mmHg/75mmHg,Ht136cm,Wt28kg。神志清,精神反应正常,发育正常,营养良好,面色稍苍白。左、右颈侧可及淋巴结数枚,最大1cm×1.5cm,无黏连触痛。眼睑无明显水肿,结膜稍苍白,巩膜无明显黄染。口唇稍苍白,咽不红,扁桃体无肿大,口腔黏膜完整。胸骨有压痛,HR108次/min,心律齐,心音有力,未及明显杂音。两肺呼吸音清、对称,未闻及啰音。腹部平坦,未见明显肠型,腹壁静脉未见明;全腹软,无压痛,未及包块,肝肋下6cm,剑突下5cm,质硬,无压痛;脾脏肋下5cm,质硬,无压痛。四肢无畸形,活动自如,无关节红肿;脊柱无明显畸形,T5、6胸椎棘突有压痛。外生殖器无畸形,双侧睾丸无肿大。神经系统:颈软,布氏征阴性,克氏症阴性,膝反射正常,腱反射正常,巴氏征阴性。
3.实验室检查
(1)血常规(2015-02-27):WBC,3.8×109/L,LY60.6%,N24.8%,M014.6%,N0.7×109/L,RBC4.96×1012/L,血红蛋白测定95.0g/L,PLT29×109/L。
(2)电解质、肝肾功能(2015-03-02):Na+136.9mmol/L,K+3.59mmol/L,CL-97mmol/L,Ca2+2.46mmol/L,P
1.80mmol/L,Mg2+0.82mmol/L,ECO230.0mmol/L,GLU7.1mmol/L,BUN4.3mmol/L,Cr27μmol/L,UA128.0μmol/L,ALT55IU/L,AST58IU/L,AK464IU/L,γ-GT236IU/L,TB16.0μmol/L,DB0.0μmol/L,IB1.9μmol/L,TP59.7g/L,ALB30.0g/L,GLB29.7g/L,LDH799IU/L。 DIC系列(2015-03-02):FDP7.4μg/ml,PT11.9s,APTT48.1s,TT16.0s,Fib5.68g/L,D-二聚体0.6mg/L,INR0.89。 (3)骨髓涂片细胞学检验(2015-03-02):急性淋巴细胞性白血病。 白血病免疫分型(2015-03-03):CD10(+)100%,CD19(+)82.1%,CD79a(+)69.3%,CD20(+)58.4%,CD22(+)79.4%,cμ0%,sIgM0%,TdT32.6%,CD34(+)31.7%,HLA-DR94.6%,CD9(+)92.4%,CD66c(+)81.4%,CD38(+)48.5%,CD1a(+)0%,CD2(+)0.1%,CD3(+)0%,CD4(+)1%,CD5(+)2%,CD7(+)5%,CD8(+)0%,TCRαβ0%,TCRγδ0%,cyCD3(+)0%,CDllb(+)0.1%,CD13(+)5%,CD14(+)0.1%,CD15(+)0.2%,CD33(+)0%,CD41(+)0.1%,CD61(+)0.1%,CD64(+)1%,CD65(+)0.4%,CD71(+)0.1%,GPA0.1%,cyMPO0%,CD117(+)5%,CD45(+)dim。 (4)染色体核型:58,XY,+X,+Y,+4,+6,+7,+8,+10,+14,+17,+18,dcr19,t(1;19)(p23;q13.3),+21[CP23]。 (5)FISH:三色BCR-ABL1(-),MLL重排(-),TEL-AML(-),iAMP21(-),PDEGFRb重排(-)。 (6)融合基因:TEL-AML1(-),E2A-PBX1(-),MLL-AF4(-),BCR-ABL1(-)。 (7)脑脊液检查(2015-03-09):Cl-116mmol/L,GLU4.2mmol/L,CSF-PROT299mg/L,常规未见红白细胞。 (8)胸部X线检查:纵隔及气管未见明显移位,两肺野清晰,未见明显异常密度影,T5、T6椎体轻度楔形变(见图80-1)。
(9)胸部MRI检查:各序列扫描见胸段脊柱生理曲线自然,T5、T6椎体轻度楔形变,余椎体及附件未见明显骨质破坏。胸椎间盘在各序列信号可,未见明显膨出、突出性改变。椎管未见明显狭窄。所见脊髓形态及信号未见明显异常。椎旁未见明显软组织肿块(见图80-2)。
腹部B超检查:肝脏右叶斜径123mm,实质回声分布均匀,目前未见明显占位性病灶,肝门胰头周围可见数个淋巴结,较大者约17mm×7mm;脾长径126mm,厚度33mm,未见明显占位性病灶;两肾包膜光整,集合系统未见分离,未见明显异常回声。 脑电图检查:未见异常。 心电图检查:窦性心律不齐。 4.诊治过程 患儿入院后完善辅助检查,经骨髓细胞形态学检查和免疫分型确诊为急性淋巴细胞白血病。并且立即给地塞米松窗口治疗,同时水化2000ml/m2及碱化尿液治疗,第5天开始续以PVDL方案按序化疗。第29天开始予CAT化疗,期间出现发热1d,考虑阿胞苷性药物热给对症治疗,热平一天后且一般情况良好而出院继续化疗,门诊随访。第19天骨髓检查提示有核细胞增生低下,MRD0.07%。
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