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- [材料题] 患者李某,33岁,因“停经30⁺⁶周,活动后呼吸困难、气喘3⁺天”由外院急诊转入。末次月经为2020年11月15日。孕期仅产前检查2次(孕18周、24周),NIPT低风险,胎儿系统彩超、心脏彩超、OGTT未见异常。孕早、中期可平卧,孕晚期夜间需垫两个枕头入睡。3⁺天前出现轻微活动后呼吸困难、气喘,当地医院心脏彩超示先天性心脏病,法洛四联症。室间隔缺损18mm,重度肺动脉高压81mmHg。20⁺年前外院诊断先天性心脏病(室间隔缺损),未定期随访和治疗。入院查体:T36.6℃,HR82次/min,R20次/min,BP121/72mmHg,SpO₂82%(鼻导管吸氧3L/min),口唇发绀,杵状指。心界稍大,心律齐,胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间闻及粗糙喷射样收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进。专科检查,宫高腹围同孕周大,未扪及明显宫缩,胎心率158次/min。阴道检查,先露头,高浮,宫颈质硬、居后、未消退,宫口未开,内骨盆未见异常。辅助检查:血常规示,WBC13.5×10⁹/L,N%92.1%。心肌标志物未见异常,N端-脑钠肽(NT-BNP)<50pg/ml。心电图提示窦性心律,右心室肥大,间壁T波异常。心脏彩超示左心功能测量,FS=35%,LVEF=68%,右心房稍大,余房室大小基本正常[左心房=30mm,右心房=50mm,左心室=46mm,右心室=21mm]。主动脉增宽(AAO=40mm),肺动脉明显增宽,最宽处约46mm。室间隔上部连续性中断约18mm,主动脉骑跨于室间隔上,骑跨率约60%。大血管水平未见明显异常管道。室间隔与右心室前壁增厚(IVS=12mm,RVAW=11mm)。室水平探及双向分流;肺动脉瓣下探及中量反流,Vₘₐₓ=4.7m/s,压力阶差=88mmHg,据此估测肺动脉平均压为93mmHg;二、三尖瓣上探及微量反流。超声诊断为先天性心脏病,室间隔缺损(对位不良型),室水平双向分流,主、肺动脉增宽,肺动脉瓣反流(中度),肺动脉高压(重度),左心室收缩功能测值正常。
- 简答题1、该患者诊断及诊断依据为?
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- 简答题2、该疾病的处理原则为?
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