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[材料题] 患者,男性,71岁。因“头晕、上腹胀、发现血红蛋白下降1个月”入院。1个月前无明显原因出现头晕、乏力,伴有上腹部胀满感,于当地医院血常规检查提示“贫血,血红蛋白85g/L,白细胞和血小板在正常范围”,同时腹部超声检查发现脾肿大(厚度78mm,长径210mm)。为进一步诊治,来我院就诊,收入病房。病程中无发热、盗汗、皮肤瘙痒,无腹痛、腹泻,大小便未见明显异常,消瘦明显,近来体重下降10kg。否认高血压、糖尿病、冠心病史,否认肝炎、结核病史。体格检查:T36.5℃,P78次/min,R19次/min,BP140mmHg/80mmHg。神志清晰,呼吸平稳,营养中等,自主体位,查体合作。全身皮肤无黄染,无肝掌、蜘蛛痣,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,巩膜无黄染、睑结膜略苍白。颈软,气管居中,甲状腺未及肿大。胸廓无畸形,听诊呼吸音清,未闻及干湿性啰音。HR78次/min,律齐,心尖区2级柔和收缩期杂音。腹部平软,肝肋下未及,脾脏肿大下极平脐、质稍硬。脊柱四肢正常,神经反射正常。血常规:RBC 2.32×10¹²/L,Hb 72g/L.PLT 92.7fl,平均血红蛋白量31.0pg,平均血红蛋白浓度335g/L,PLT 224×10⁹/L,WBC 3.92×10⁹/L,Ret2.90%。分类:N46%,LY10%,MO12%,中幼粒细胞2%,晚幼粒细胞15%,杆状核粒细胞15%,红细胞大小不均,泪滴状红细胞易见,偶见有核红细胞。肝肾功能:TB10.9μmol/L,DB4.8μmol/L,TP71g/L,ALB 40g/L,GLB30g/L。蛋白电泳正常。ALT16IU/L,AST 26IU/L,ALP133IU/L,γ-GT43IU/L,TBA5.8μmol/L,LDH847IU/L,PA0.26g/L,BUN6.3mmol/L,Cr58μmol/L,UA402μmol/L。风湿全套均正常;乙肝五项指标均阴性。骨髓穿刺涂片:有核细胞增生低下,髓象中粒、红二系增生均偏低下,巨核系增生尚可。外周血中见较多幼粒及部分有核红细胞。髓象与血象中成熟红细胞均为明显大小不均,泪滴状红细胞易见。骨髓病理:骨小梁间见大量增生纤维组织和少量脂肪组织,其间散在骨髓造血组织三系细胞,巨核系细胞明显增生,呈簇状分布,粒系细胞增生较明显,有核红细胞增生不明显。免疫组化结果示淋巴细胞、浆细胞数目不增多,网染示网状纤维明显增生,为骨髓纤维化伴巨核系及粒系细胞明显增生。PET/CT提示:腹部见脾脏巨大伴糖代谢弥漫性增强,最大SUV值为2.9;全身骨骼弥漫性骨质密度不均匀增高、间以小斑片状骨质密度减低,伴糖代谢增强,最大SUV值为2.9。外周血JAK2V617F突变型:阴性。MPLW515L/K突变型:阴性。CALR基因Exon9发生缺失突变。
简答题1、该患者的诊断是什么?
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简答题2、诊断依据有哪些?
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简答题3、该患者的处理方案是什么?
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