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- [材料题] 一、病历资料 1.现病史 患者,女性,52岁,因“皮肤瘀点瘀斑1周余,发现血细胞异常2天”入院。1周前患者无明显诱因出现皮肤瘀点瘀斑、齿龈出血,伴耳鸣、听力下降,无发热、咽痛、咳嗽、咳痰,无牙龈肿痛、头痛、恶心、呕吐及视物模糊等,于五官科医院行听力测试提示神经性耳聋,故给予泼尼松60mgqd口服并营养神经等治疗,3天后自述症状有所好转,外院血常规示:RBC3.6×10¹²/L,Hb102g/L,PLT53×10⁹/L,WBC98.82×10⁹/L,幼稚细胞77%;FIB1.14g/L,2天后转来我院。发病以来,患者无发热、盗汗及体重减轻。 2.既往史 否认高血压、糖尿病及冠心病史;无肝炎、结核等传染病史;2008年因子宫肌瘤行子宫切除术,同年行左侧乳房纤维腺瘤切除术;无食物、药物过敏史;否认肿瘤家族史。 3.体格检查 T36.6℃,BP122mmHg/74mmHg,R18次/min,P76次/min,神志清,精神可,轻度贫血貌,全身皮肤巩膜无黄染,全身皮肤散在瘀点瘀斑及出血点,部分趋陈旧,针刺处可见大片瘀斑,全身浅表淋巴结未及异常肿大,齿龈无肿胀,胸骨轻压痛,心肺查体(-),腹平软,肝脾肋下未及,未触及异常包块,无压痛,移动性浊音(-),双下肢无水肿。听力稍减退,其余神经系统检查(-)。 4.实验室和影像学检查 血常规:RBC3.39×10¹²/L,Hb97g/L,MCV85fl,MCH28.6pg,MCHC337g/L,PLT52×10⁹/L,WBC45.42×10⁹/L,原幼细胞56%。凝血全套:PT12.7s,APTT30s,TT20.8s,INR1.11,Fg81mg/ml,D-二聚体3.61mg/L。肝功能:白蛋白、肝酶均正常;肾功能:UA515μmol/L,余正常;β₂微球蛋白2.94mg/L。骨穿:骨髓增生极度活跃,髓象中以原幼淋巴细胞增生为主,占68.5%,此类细胞体积较大,约15~20μm,呈圆形或椭圆形,胞核亦呈圆形或椭圆形较规则,染色质紧密略粗糙,核仁大都隐约不清,胞浆量较少,浆内大都无颗粒,粒红两系相对受抑。组化:POX(-)。PAS白血病细胞呈颗粒状(+);NSE(-);NAF(-);结合细胞形态及组化染色考虑急性淋巴细胞性白血病。免疫分型:CD45im+原始/幼稚细胞群占有核细胞总数约86.7%,其免疫表型为CD19(+),CD38(+),CD15(+)部分,HAL-DR部分(+),CD64部分(+),CD34部分(+),CD10(-),CD20(-),CD13(-),CD33(-),CD117(-),CD3(-)。融合基因:MLL-AF4阳性,BCR-ABL(-)。染色体核型分析:核型46,XX,t(4;11)(q21;q23)[5]/46,XX[6]。骨髓病理:(骨髓)镜下骨小梁间见大量增生异常细胞,几乎未见到脂肪组织,增生异常细胞间散在正常造血组织三系细胞,三系细胞数目减少,形态未见异常,免疫组化结果示增生异常细胞LCA、CD43、CD34、CD79a均呈阳性反应,考虑急性淋巴细胞性白血病/淋巴瘤,B淋巴细胞源性可能。网染:网状纤维轻度增生。胸部CT:双侧胸腔少量积液,双下肺少许慢性炎症。心超:静息下未及明显异常。 二、诊治经过 初步诊断:Ph染色体阴性急性B淋巴细胞性白血病。 诊治经过:入院后完善检查明确诊断,并排除化疗禁忌后给予补充纤维蛋白原,并开始VILP方案诱导化疗,化疗过程中出现明显骨髓抑制发热伴肝损伤,给予积极升细胞、保肝、抗感染并输血等支持治疗后,化疗第28天复查骨穿提示缓解骨髓象,故予腰穿,脑脊液压力、常规、生化均正常,亦未找到幼稚细胞,同时给予MTX、DEX鞘内注射。患者血细胞恢复,体温降平,肝损伤好转出院。
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