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[材料题] 一、病史资料 1.现病史 患者,女性,50岁,因“咳嗽咳痰发热3天,伴皮肤瘀斑2天”入院。患者3天前无明显诱因下出现发热,体温38.5~39℃,体温多在午后升高,夜间最高,同时伴有咳嗽咳黄痰。2天前发现腹部、四肢散在瘀斑,双下肢出现瘀点。否认头晕、乏力、心悸等症状,病程中无关节酸痛。今日来我院门诊,查血常规:RBC4.23×10¹²/L,Hb119g/L,WBC2.09×10⁹/L,N20%,PLT6×10⁹/L,Ret0.1%。为进一步诊治收入院。 2.既往史 无毒物接触史,无特殊药物应用史。家族中无类似发作患者。 3.体格检查 T38.0℃,BP130mmHg/72mmHg,R22次/min,P86次/min,神志清,精神可,口腔黏膜完整,未见出血点,腹部、四肢散在瘀斑,双下肢皮肤多发瘀点。浅表淋巴结未及肿大。胸骨无压痛。两肺呼吸音粗,右肺及湿啰音。HR86次/min,心律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,移动性浊音(-)。双下肢无水肿。 4.实验室和影像学检查 血常规:RBC4.23×10¹²/L,Hb119g/L,WBC2.09×10⁹/L,N20%,PLT6×10⁹/L,Ret0.1%。骨髓穿刺:骨髓增生极度低下,骨髓小粒空虚,粒、红、巨三系罕见,分类以淋巴细胞为主,片中浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞易见。骨髓活检:送检少许骨髓穿刺组织,镜下骨髓造血组织与脂肪组织比约1:4,造血组织三系细胞均可见到,三系细胞数目减少,网状纤维不增生。 二、诊治经过 初步诊断:急性再生障碍性贫血(重型再障Ⅰ型)。 诊治经过: 完善检查:自身抗体检查均阴性。骨髓流式细胞术检测未找到阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmalnocturnalhemogloblnuria,PNH)克隆,细胞遗传学检查患者为46,XX正常核型(结合骨髓穿刺检查未发现病态造血,可排除骨髓增生异常综合征,myelodysplasticsyndrome,MDS)。胸部CT示右肺中叶及双肺下叶斑片絮状密度增高影,边界不清,内见含气支气管影。双肺另见少许散在条索影,双侧少量胸腔积液。血培养结果阴性。 针对再生障碍性贫血的治疗:给予兔源抗人胸腺细胞免疫球蛋白(Anti-thymocyteimmunoglobulin,ATG)5mg/(kg·d)连续静脉滴注5天,同时每天给予0.8mg/kg体重甲泼尼龙经另一静脉通道与ATG同时滴注,以防止过敏反应。后续环孢素(CsA)3~5mg/(kg·d)口服,根据药物浓度调整剂量(峰浓度高:药物毒性;谷浓度低:剂量不足),要求达到CsA谷浓度150~250μg/L,并联合粒系集落刺激因子皮下注射。服用CsA时注意随访肝肾功能、血糖等指标。ATG应用5天后随访血常规:RBC3.29×10¹²/L,Hb95g/L,WBC0.26×10⁹/L,N11.5%,PLT24×10⁹/L,Ret0.3%。ATG应用2个月后随访血常规:RBC3.90×10¹²/L,Hb118g/L,WBC1.79×10⁹/L,N43%,PLT34×10⁹/L,Ret0.3%。 支持治疗:积极申请少浆血、血小板支持治疗。 抗感染治疗:由于患者有发热、咳嗽咳痰,体检及影像学检查提示肺部感染,尽管血培养阴性,按经验给予哌拉西林钠他唑巴坦钠联合莫西沙星抗感染治疗。
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