试题详情
[材料题] 患者男，50岁。1年来无明显诱因渐出现左上肢力弱伴手部肌肉萎缩。近半年出现腿部“肉跳”，夜间平卧时偶有憋气感。上述症状逐渐加重，无明显缓解。查体：意识清楚，言语尚流利，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动充分，双侧面纹、鼻唇沟对称，舌肌可见萎缩伴纤颤；双上肢肌肉萎缩，远端肌力3级，近端肌力4级，双下肢肌力5级，肌张力升高，四肢腱反射活跃，双侧病理征(+)；共济运动及深、浅感觉大致正常。
多项选择题1.该患者病变部位考虑为( )

A、脊髓前角细胞

B、小脑

C、锥体束

D、脊髓后索

E、周围神经

F、神经根

  • A,C

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多项选择题2.进一步须完善的检查包括( )

A、脊髓MRI

B、肌电图

C、脑电图

D、脑脊液寡克隆带检查

E、神经肌肉活检

F、肺功能

  • A,B,F

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多项选择题3.肌电图检查可能出现的结果包括( )

A、双正中神经、尺神经SCV正常，波幅正常

B、双正中神经、尺神经各段MCV正常，左尺神经波幅下降

C、左第1骨间肌安静时未见明显失神经电位，小力收缩MUAP时限缩短、波幅降低，可见多相波，大力收缩呈病理性干扰相

D、左第1骨间肌安静时可见大量正锐波、纤颤电位，小力收缩MUAP平均时限、波幅正常，大力收缩呈单纯相

E、左第1骨间肌可见肌强直放电

F、左尺神经SCV波幅下降

  • A,B,D

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多项选择题4.下列符合该病特点的是( )

A、多中年起病，主要累及运动系统，病情逐渐进展

B、病因未明，部分患者具有家族史

C、主要累及四肢近端肌肉，可出现肌肉无力、萎缩

D、肌电图是一项重要的检查项目，可发现临床前期病变

E、部分患者对激素或丙种球蛋白反应好

F、虽不能完全治愈，但通过积极治疗可以使病情稳定甚至好转

  • A,B,D

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多项选择题5.关于该患者，推荐的治疗措施包括( )

A、加强锻炼

B、保证营养

C、早期使用无创呼吸机

D、口服利鲁唑

E、避免食用味精

F、避免接触农药，远离电磁工作

  • B,C,D,E,F

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