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[材料题] 患者男，51岁。4个月前无明显诱因感觉到双下肢无力，蹲下起立困难，上下楼梯时须扶住栏杆，但尚能在平地上行走。3个月前开始出现双上肢无力，不能持重物，握拳无力，手指动作不灵活，不能写字和系纽扣。2个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛，并逐渐向近端发展，走路感觉像踩棉花。曾在当地医院就诊，考虑“周围神经病”，给予地塞米松静脉滴注治疗，自觉病情有所好转。1个月前，患者四肢无力较前加重，行走困难，须人搀扶，持物费力，有时自觉排尿困难。既往无特殊病史，否认糖尿病病史，无肝炎、结核等病史，否认毒物接触史。家族中无类似疾病。查体：BP 135/80mmHg;意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，双眼球各向活动灵活，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼闭合有力，双侧额面纹对称，无面部感觉障碍，听力粗测正常，咽反射存在，伸舌居中；双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力3级，四肢肌张力低；双侧肱二头肌腱反射，肱三头肌腱反射减退，双侧跟腱反射减退，膝跳反射消失，病理反射未引出，双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退，双下肢膝以下音叉振动觉减退，闭目难立征(+)，颈软无抵抗，克尼格征（-）。针极肌电图：神经源性损害；运动神经传导：双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长，传导速度减慢，波幅轻度降低，无节段传导阻滞；感觉神经传导：双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长，传导速度减慢；右正中神经F波潜伏期延长；双侧腓总神经F波未引出。脑脊液检查：压力130mmHO，WBC 5×10/L，蛋白0.8g/L，葡萄糖4.2mmol／L，氯化物120mmol／L，24h鞘内IgG合成率16.5mg。
多项选择题1.该患者的临床特点总结为（ ）

A、对称性四肢无力

B、慢性进行性加重

C、四肢深浅感觉障碍，远端为主

D、无脑神经麻痹

E、脑脊液呈蛋白-细胞分离现象

F、电生理检查示四肢远端感觉神经受累，以脱髓鞘为主

  • A,B,C,D,E,F

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多项选择题2.为明确诊断，患者须完善的检查有（ ）

A、颅脑MRI

B、血免疫学检查

C、肿瘤筛查

D、血免疫固定电泳

E、糖耐量试验

F、毒物筛查

  • B,C,D,E,F

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多项选择题3.(提示糖耐量试验：空腹血糖4.5mmol／L，2h血糖8.6mmol／L。免疫全 套及ASO、ESR、ANCA均正常。肿瘤标志物：正常。毒物筛查：血液及尿液 中未检测到明显毒物。血免疫固定电泳：未见M成分，尿本周蛋白（-）。腹部B型超声：轻度脂肪肝。胸部CT：双下肺慢性炎症。根据上述资料，患者最可能的诊断是（ ）

A、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)

B、糖尿病性周围神经病

C、副蛋白血症

D、中毒性周围神经病

E、副肿瘤综合征

F、遗传性感觉运动神经病(CMT)

G、多灶性运动神经病(MMN)

H、血管炎周围神经病

  • A

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多项选择题4.针对该病，可给予的适宜治疗为（ ）

A、糖皮质激素治疗

B、血浆置换

C、静脉用人免疫球蛋白

D、维生素B族

E、康复治疗

F、胰岛素治疗

  • A,B,C,D,E

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多项选择题5.诊断CIDP，中国专家推荐的电生理诊断标准是（ ）

A、应有2根以上运动神经传导速度下降30%以上

B、应有2根以上运动神经远端潜伏期延长50%以上

C、应有2根以上运动神经F波潜伏期延长20%以上

D、运动神经可出现部分传导阻滞或波形离散

E、针极肌电图可出现异常自发电位

F、可有感觉神经传导速度减慢或波幅下降

  • A,B,C,D,E,F

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