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[材料题] 患者女,14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊;自幼有反复鼻出血史,需填塞后才能止血;轻微外伤后易出现皮肤紫癜;其母也有月经出血量多史。查体:意识清,贫血貌,皮肤可见散在出血点和淤点,肝、脾不大。实验室检查:血常规:白细胞5.8×10/L,血红蛋白78g/L,血小板215×10/L;凝血检查:活化部分凝血酶时间(APTT)68秒,血浆凝血酶原时间(PT)13秒,纤维蛋白原2.9g/L;血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)3%,血管性血友病因子活性(VWF:RCo)2%,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%;血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳:VWF多聚体消失。
多项选择题1.患者最可能的诊断是

A、血友病

B、血管性血友病

C、原发免疫性血小板减少症(ITP)

D、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

E、弥散性血管内凝血

  • B
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多项选择题2.为控制该患者的出血发作,首选的治疗方法是

A、新鲜血浆

B、血浆置换

C、冷沉淀物

D、去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP)

E、中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物

  • E
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多项选择题3.为有效控制该女性患者月经出血过多,除替代治疗外需辅助使用的药物是

A、雌激素类

B、孕激素类

C、肾上腺素类

D、肾上腺皮质激素类

E、甲状腺类

  • B
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