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[材料题] 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
多项选择题1.诊断首先考虑

A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积病

E、脂肪肝

F、21-三体综合征

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多项选择题2.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

F、进行肾移植

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多项选择题3.肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为

A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液

D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

E、手术

F、口服补液盐

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