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[材料题] 患儿，女，5个月。因面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血2次，共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用“补血药”治疗，病情无好转。查体：生长发育尚好，无皮疹及黄疸。呼吸急促，双肺无显著异常，心前区闻及柔和Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。
多项选择题1.需要进一步询问的重要病史包括

A、是否足月

B、生产方式

C、喂养史

D、出生体重

E、籍贯

F、产时有无母亲输血

G、单胎或双胎

H、家族中有无类似疾病史

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多项选择题2.患儿系双胎之长女，产时重量1.7kg, 36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小也有类似贫血表现。目前最需要做的检查是

A、血液分析+网织红细胞

B、尿液分析

C、大便隐血

D、出血时间

E、凝血时间

F、肾功能

G、肝功能

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多项选择题3.针对病因学诊断，目前应做什么检查项目。提示: 血液分析报告：WBC5.8×10⁹/L, PLT480×10⁹/L，Hb59g/L, MCV31.7fl，MCHC339g/L, Rc0.004

A、血清结合珠蛋白

B、血清铁，总铁结合力

C、血红蛋白电泳+HbF

D、父母血红蛋白电泳+HbF

E、Coombs试验

F、骨髓穿刺

G、胸腹部CT

H、结肠镜检查

I、心脏彩色多普勒

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多项选择题4.目前应急诊做什么处理。提示：经过上述检查, 复查血常规报告：WBC6.23×10⁹/L, PLT454×10⁹/L，Hb43g/L, MCV91.5fl，MCHC329g/L, Rc0.003

A、2：1等张含钠液扩容

B、输注红细胞悬液

C、应用激素

D、应用抗生素

E、应用强心药

F、给氧

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多项选择题5.检查报告血清结合珠蛋白0.71g/L(0.3~2.1g/L)，血清铁正常, 铁饱和度61.5%；血红蛋白电泳: HbF4.2%，HbA1.8%; 父母血红蛋白电泳正常；Coombs试验: 直接、间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是

A、地中海贫血

B、缺铁性贫血

C、消化道畸形

D、遗传性球形红细胞增多症

E、白血病

F、自身免疫性溶血性贫血

G、蚕豆病

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多项选择题6.骨髓报告：增生活跃, 以粒系增生为主，红系增生减低占5%, 以晚幼红为主，淋巴系比例正常, 巨核细胞正常，血小板易见, 目前应判断为

A、再生障碍性贫血

B、骨髓增生异常综合征

C、纯红细胞再生障碍性贫血

D、白血病

E、戈谢病

F、巨细胞病毒肝炎

G、溶血危象

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多项选择题7.输血后血液分析结果：WBC7.2×10⁹/L, PLT312×10⁹/L，Hb63g/L, MCV97.5fl，MCH30.7pg, MCHC344g/L，Rc0.003, 胸部X线片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药

A、利尿剂

B、肾上腺皮质激素

C、促红细胞生成素

D、抗生素

E、叶酸

F、B族维生素

G、CM-CSF

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多项选择题8.营养性巨幼细胞贫血患儿血涂片检查时可见巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞及中性粒细胞分叶过多现象，是因为

A、缺乏维生素B₁₂

B、合并严重感染

C、药物的毒性反应

D、转化为白血病

E、缺乏铁

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