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综合练习（案例分析题1）
| 2019 | 模拟试题 |
| 149.00分 | 39题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- [材料题] 1、男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
- 多项选择题1>.诊断首先考虑 ( )
A、脑苷脂沉积症
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积症
E、脂肪肝
- 多项选择题2>.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )
A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植手术
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
- 多项选择题3>.肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )
A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、血糖药物+静脉输葡萄糖液
D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E、给予肾上腺素
- [材料题] 2、患儿男孩，7岁，体形瘦长、乏力、多汗，活动后气促，听诊胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第2心音增强，固定分裂，心电图示电轴右偏及不完全性右束支传导阻滞。
- 多项选择题1>.该患儿最可能的诊断是 ( )
A、室间隔缺损
B、房间隔缺损
C、动脉导管未闭
D、法洛四联症
E、肺动脉瓣狭窄
- 多项选择题2>.该患儿上述心脏杂音产生的机制是 ( )
A、右心室排血量增多，引起肺动脉瓣相对狭窄
B、肺动脉瓣关闭不全
C、血液流经缺损部位，产生涡流
D、三尖瓣相对狭窄
E、三尖瓣关闭不全
- 多项选择题3>.若该患儿在胸骨左下第4～5肋间隙处闻及舒张早中期杂音，其机制是 ( )
A、右心室排血量增多，引起肺动脉瓣相对狭窄
B、肺动脉瓣关闭不全
C、三尖瓣关闭不全
D、三尖瓣相对狭窄
E、血液流经缺损部位，引起心房壁震颤
- 多项选择题4>.该患儿在胸骨左缘下方听到的舒张期杂音，提示 ( )
A、左向右分流量较大
B、左心室肥厚扩大
C、右心房肥厚扩大
D、右心室肥厚扩大
E、肺动脉扩张
- [材料题] 3、男，3个月，体格检查时：
- 多项选择题1>.其抬头动作应该是 ( )
A、卧位时鼻及口腔不能离开床面
B、直抱时不能抬头
C、抱时勉强竖起，但左右前后晃动
D、卧位时以肘支撑上半身，抬起头
E、卧位时抬头两手支撑，并左右旋转头部
- 多项选择题2>.其语言的能力有 ( )
A、能哭喊，逗引不太会笑
B、发2个字的重复音节，如“爸爸”，“妈妈”
C、发单音词，如“爸”、“妈”
D、咿呀发音
E、不会发音
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