副肿瘤综合征
| 2019 | 章节练习 |
| 47.00分 | 14题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
- [材料题] 1、患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP 125/95mmHg(卧位)、75/50mmHg(坐位)；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征(+)，跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。
- 多项选择题1>.依据患者临床体征，病变累及的神经系统部位为（ ）
A、锥体外系
B、小脑
C、锥体束
D、周围神经
E、神经肌肉接头
F、自主神经系统
- 多项选择题2>.进一步给予的辅助检查包括( )
A、颅脑MRI
B、腰椎穿刺，脑脊液常规生化
C、神经传导速度测定
D、肿瘤标志物
E、颈椎MRI
F、血清副肿瘤相关抗神经元抗体
- 多项选择题3>.(提示实验室检查：脑脊液无色透明，初压120cmH
0，蛋白0.84g/L，氯化物6.17mmol／L，糖4.0mmol／L，WBC 1×10
／L，RBC 1×10/L，未见异型细胞；血液多肿瘤标志物（-）；抗Hu抗体(+)。颅脑MRI：未见异常。肌电图：双上下肢周围神经源性损害。)抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括（ ） A、副肿瘤性脑脊髓炎
B、副肿瘤性小脑变性
C、亚急性感觉神经元病
D、自主神经病
E、边缘叶及脑干脑炎
F、副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛
- 多项选择题4>.该患者最可能的诊断是（ ）
A、边缘叶脑炎
B、亚急性小脑变性综合征
C、多发性周围神经病
D、自主神经功能障碍
E、多系统变性
F、帕金森叠加综合征
- [材料题] 2、患者男，63岁。因“发作性意识丧失、四肢抽搐、精神异常40d”就诊。患者40d前出现发作性意识丧失，伴口吐白沫，双眼向右侧凝视，四肢抽搐，小便失禁。15d后出现言语错乱、行为异常、记忆力下降、不认识家人。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐等。吸烟史40
年。查体：理解力差，近记忆力差，明显的时间、地点、人物定向力障碍，余神经系统体征未见异常。腰椎穿刺：压力，细胞数50×10
/L，WBC 20×10/L；生化正常；单纯疱疹病毒及巨细胞病毒抗体（-），癌胚抗原（-）；病理涂片未见瘤细胞。颅脑MRI（33d前）：未见异常。复查颅脑MRI(3d前)：左颞叶皮质及海马片状长T1、长T2信号，未见占位征，无强化。
- 多项选择题1>.依据以上检查结果应考虑可能的诊断有( )
A、病毒性脑炎
B、中枢神经系统脱髓鞘病
C、缺血性脑血管病
D、中枢神经系统肿瘤
E、副肿瘤综合征
F、线粒体脑肌病(MELAS)
- 多项选择题2>.有助于诊断的检查应包括( )
A、24h动态脑电图
B、全身PET-CT
C、抗Hu、抗Yo、抗Ri抗体检测
D、脑血管造影
E、重复电刺激
F、肿瘤血清学指标
- 多项选择题3>.(提示 全身PET-CT：腹腔占位性病变。行腹腔肿物切除术。术后病理：精原细胞瘤。临床诊断为副肿瘤性边缘叶脑炎。)其诊断标准包括( )
A、有近记忆力减退、癫病发作或精神异常等边缘系统受累的症状
B、出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于3年
C、排除其他与肿瘤相关的可引起边缘系统损害症状的并发症，如转移、感染、代谢、营养障碍、脑血管病或者化学治疗药物不良反应等
D、脑脊液呈炎性改变；MRI示单侧或双侧颞叶在T2加权相上有高信号或在Tl加权相上有萎缩表现
E、出现神经系统症状5年内证实肿瘤的诊断或出现边缘叶功能障碍的典型症状时伴极具特征性的肿瘤抗体，如抗Hu、Ma2、CV2、amphiphys-in、Ri
F、脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波
- 多项选择题4>.可能有效的治疗手段包括( )
A、糖皮质激素
B、丙种球蛋白
C、抗病毒治疗
D、抗癫痫治疗
E、口服免疫抑制药
F、血浆置换
- [材料题] 3、患者女，75岁。因“进行性加重头晕、行走不稳、言语不利1个月”就诊。1个月前无明显诱因出现头晕、视物旋转，头晕持续时间长，与头位、体位无关，无耳鸣。后逐渐出现行走不稳，左右摇晃，言语不清，语速快，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体无力。既往有高血压病史，有阵发性心房颤动病史；近2个月阵发性下腹痛。查体：下腹部可触及约6cm×8cm肿物。神经系统查体：意识清楚，爆破样语言，双侧眼球位置运动正常，向双侧注视时可见旋转性眼震，双侧软腭抬举正常，双侧咽反射正常，四肢肌力5级，双上肢肌张力减低，双侧快复轮替试验欠稳准，双侧病理反射未引出。颅脑MRI:双侧小脑轻度萎缩。
- 多项选择题1>.该患者病变可能的部位为（ ）
A、双侧大脑皮质
B、前庭感受器
C、双侧小脑半球
D、脑桥
E、延髓
F、脊髓
- 多项选择题2>.为明确病变性质，该患者下一步须进行的检查包括( )
A、腹部CT
B、前庭功能检查
C、全身PET-CT
D、腰椎穿刺
E、颈椎MRI
F、胸部CT
- 多项选择题3>.(提示 腰椎穿刺：压力140mmH
O，WBC 6×10
／L蛋白0.32g／L，糖4.69mmol／L，氯116mmol/L;抗Yo抗体(+)，14-3-3蛋白(+)。PET-CT：盆腔内异常浓聚。)关于抗Yo抗体，叙述正确的有（ ） A、主要出现在浦肯野细胞核糖体和粗面内质网上，可以对c-myc癌基因产物（核蛋白产物）产生竞争性抑制作用
B、可导致小脑浦肯野细胞凋亡
C、阳性患者最常见的肿瘤为卵巢癌及乳腺癌
D、阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌
E、阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性小脑变性
F、阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病
- 多项选择题4>.该患者最可能的诊断是( )
A、小脑梗死
B、延髓背外侧综合征
C、副肿瘤性小脑变性
D、橄榄-脑桥-小脑萎缩
E、前庭神经元炎
F、听神经瘤
- 多项选择题5>.(提示 患者行诊断性刮宫术，组织病理检查确诊为子宫内膜癌。)下一步应采取的主要治疗措施包括( )
A、B族维生素营养神经治疗
B、全子宫切除术
C、静脉滴注免疫球蛋白治疗
D、化学治疗
E、放射治疗
F、环磷酰胺免疫抑制治疗