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[材料题] 患者女性,24岁,因“发作性四肢无力13年加重2个月伴原发性闭经”入院。患者11岁起反复出现四肢麻木无力,至18岁未来过月经,腋毛、阴毛缺如,乳房不发育,口服甲羟孕酮有月经来潮,停药则无月经或周期性腹痛。3年前四肢无力、短暂意识丧失发作频繁。近2个月四肢无力加重,双下肢步行困难,口干,排尿次数及尿量增加,夜间为甚。查体:血压175/100mmHg,体型瘦高,全身皮肤黝黑较干燥,眼、口周围和乳晕色素沉着明显,阴毛、腋毛缺如,甲状腺不肿大,双侧乳房未发育成形,心、肺、腹无异常体征,四肢肌力Ⅴ级,未引出病理征。
多项选择题1.该患者需要进行的常规检查有

A、肝功能

B、血常规

C、性激素全套

D、甲状腺功能

E、血皮质醇

F、电解质

G、催乳素

H、血醛固酮-肾素-血管紧张素

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多项选择题2.患者辅助检查提示:血钙2.016mmol/L, 血钾2.68mmol/L,血钠140.5mmol/L, 尿钙2.61mmol/24h,尿钾15.67mmol/24h, 尿钠99.9mmoU24h,24小时尿皮质醇5.79nmol。血皮质醇8AM为11.04nmol/L, 4PM为0.28nmol/L,OAM0.0nmol/L。ACTH27.73pmol/L, 血醛固酮4235.9pmol/L,肾素为0.01mg/L, 血管紧张素为65ng/L。FSH51.8U/L.LH43.3U/L,PRL14mg/L, E23.67pmol/L,孕酮(P)12.4nmol/L, 睾酮(T)0.35nmol/L,17-羟孕酮1.42nmol/L。患者必须进行的影像学检查有

A、肾上腺B超

B、肾上腺CT

C、垂体磁共振

D、妇科超声

E、胸部CT

F、颈动脉超声

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多项选择题3.B超示左肾上腺见18mm×13mm低回声区,边界欠清, 双肾肾盂轻度分离,子宫附件未见异常。肾上腺CT未见异常。该患者的临床诊断是

A、皮质醇增多症

B、原发性醛固酮增多症

C、先天性肾上腺皮质增生症

D、卵巢早衰

E、周期性瘫痪

F、Turner综合征

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多项选择题4.该患者的首选治疗是

A、肾上腺切除术

B、口服氯化钾

C、雌激素替代治疗

D、口服地塞米松

E、降压治疗

F、补充甲状腺激素

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