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[材料题] 　患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
多项选择题1.为确诊应行

A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片

C、胰高血糖素试验

D、血乳酸测定

E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

  • E

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多项选择题2.经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是

A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏肝磷酸化酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏肝磷酸化酶激酶

  • A

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多项选择题3.错误的治疗是

A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白饮食

C、防止外伤出血

D、加强锻炼，增加运动量

E、口服生玉米淀粉

  • D

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