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多发性内分泌腺瘤病
| 2019 | 章节练习 |
| 36.00分 | 11题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- [材料题] 1、 患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P 80次/min，BP 130/80 mmHg；身高168 cm，体重48 kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7 cm、0.8 cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0 cm×1.5 cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。
- 多项选择题1>.为明确诊断应进行的检查项目包括
A、超声心动图
B、唇及舌肿物活检
C、甲状腺功能
D、甲状腺和颈部淋巴结B超
E、血生化
F、颅脑CT
- 多项选择题2>.下一步应做的检查包括(提示：患者入院后症状发作时测P 110次/min，BP 190/110 mmHg；ECG：窦性心动过速。安静休息10 min后症状自行缓解。肾功能、电解质正常。)
A、肾上腺CT
B、血儿茶酚胺
C、尿儿茶酚胺及其代谢产物
D、血RAAS测定
E、血、尿皮质醇
F、肾动脉造影
- 多项选择题3>.为明确诊断应首先考虑的检查是(提示：超声：甲状腺左叶低回声实性结节，边界不清，可见钙化；左颈部淋巴结肿大，可见钙化。)
A、甲状腺结节或颈部淋巴结活检
B、血钙
C、甲状腺功能
D、血磷
E、甲状腺球蛋白
F、血PTH
- 多项选择题4>.目前考虑诊断为(提示：患者血钙、磷及PTH正常，血降钙素升高；腹部B超：右肾上腺实性占位，约4.0 cm×5.0 cm；唇及舌肿物活检示神经瘤。其弟幼年发现甲状腺髓样癌。)
A、家族性甲状腺髓样癌
B、MEN2A
C、MEN2B
D、MEN1
E、VHL病
F、神经纤维瘤病1型
- 多项选择题5>.下一步处理是
A、α-和β-肾上腺素受体阻滞剂
B、首先进行右侧肾上腺肿瘤切除术
C、甲状腺全切术及中央区域淋巴结清扫
D、其他家系成员基因筛查
E、甲状腺激素替代
F、肾上腺皮质激素替代
- 多项选择题2、MEN2A的临床表现包括
A、甲状腺髓样癌
B、嗜铬细胞瘤
C、甲状旁腺肿瘤
D、类马凡体型
E、多发性黏膜神经瘤
- [材料题] 3、患者男，30岁。发作性头痛、心悸、多汗1年入院。症状发作时血压达200／110mmHg，每次发作持续约10分钟，休息后可自行缓解。近半年来发作渐频繁，伴背痛，服用降压药后无明显缓解。其弟既往在幼年时发现甲状腺髓样癌。查体：BP180／100mmHg，HR88次／分，体型正常，右锁骨上窝可触及1cm×1.2cm质硬、固定淋巴结，甲状腺Ⅰ度肿大，质硬，有结节感，无压痛。
- 多项选择题1>.为明确诊断应进行的检查项目包括( )
A、血儿茶酚胺
B、24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物
C、甲状腺功能
D、甲状腺和颈部淋巴结B超
E、超声心动图
F、头颅CT
- 多项选择题2>.(提示 血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高。B超提示：甲状腺左、右叶各一个实性低回声结节，约0.5cm×0.6cm，边界不规则，内可见砂砾样强回声；甲状腺左叶后方另见一个1.3cm×2.1cm低回声团；颈部多发淋巴结肿大。)下一步应做的检查包括( )
A、肾上腺CT
B、血降钙素
C、血钙、血磷和碱性磷酸酶
D、卧立位试验测定血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮水平
E、血PTH
F、肾动脉造影
- 多项选择题3>.(提示 血清降钙素升高，血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸酶升高。肾上腺CT提示：右侧肾上腺可见一不规则肿块，大小为1.5cm×2.2cm，密度不均，可见低密度影及散在点状钙化影。)诊断应首先考虑( )
A、MEN1
B、MEN2A
C、MEN2B
D、嗜铬细胞瘤
E、甲状腺髓样癌
F、甲状旁腺功能亢进症
- 多项选择题4>.下列哪几项处理是错误的( )
A、病变侧肾上腺肿瘤切除术
B、术前和术中应该使用α和β肾上腺素能受体阻滞剂
C、在进行甲状腺手术时，应该进行全部甲状旁腺探查和切除
D、首先进行肾上腺肿瘤切除术
E、首先进行甲状腺手术
F、甲状腺部分切除，并仅探查和切除左侧甲状旁腺
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