试题详情
- [材料题] 患儿男性,3岁5个月。因“贫血,肝脾大原因待查”收入院。患儿出生约半年后开始进行性贫血,伴黄疸。家族史,患儿父母均有轻度贫血史,未明确诊断及治疗。查体:贫血貌,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出),肝脾大。实验室检查血常规:白细胞5.3×109/L,血红蛋白48.0g/L。
- 多项选择题1.为明确诊断,该患儿需完善哪些检查( )。
A、冷凝集素试验
B、红细胞渗透脆性试验
C、血红蛋白电泳检测
D、抗碱血红蛋白检测
E、HbF酸洗脱法检测
F、红细胞镰变试验
G、抗人球蛋白试验
H、外周血涂片
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- 多项选择题2.患儿外周血涂片呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均, 可见异型,靶形红细胞(可有0~66%); 红细胞渗透脆性降低;血红蛋白电泳检测示HbF含量明显增高; 抗碱血红蛋白40%以上。该患儿诊断为( )。
A、α-珠蛋白生成障碍性贫血
B、β-珠蛋白生成障碍性贫血
C、血红蛋白H病
D、血红蛋白Barts病
E、高铁血红蛋白血症
F、血红蛋白S病
G、镰状细胞贫血
H、β地中海贫血
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- 多项选择题3.患儿X线检查可有哪些表现( )。
A、掌骨、指骨骨髓腔增宽
B、患儿X线检查无异常
C、长骨皮质变薄
D、颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺
E、长骨皮质变厚
F、掌骨、指骨骨髓腔狭窄
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- 多项选择题4.下列关于珠蛋白生成障碍性贫血的叙述正确的是( )。
A、又称地中海贫血
B、是一组遗传性疾病
C、在我国,南方发病率比北方高
D、本病有种族或家族史
E、是由于珠蛋白基因的缺失或缺陷,引起血红蛋白珠蛋白肽链中一种或几种合成不平衡所致
F、α-珠蛋白基因位于16号染色体
G、β-珠蛋白基因位于11号染色体
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- 多项选择题5.β-珠蛋白生成障碍性贫血的治疗要点包括( )。
A、限制含铁药物的使用
B、限制进食含铁食物
C、重型案例需反复输血,使血红蛋白维持在60~80g/L,以维持生理功能
D、反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁胺,每日肌内注射500mg,每周连续使用6天,长期使用;加用维生素C促进尿铁排泄
E、补充叶酸和维生素E
F、脾切除术的指征:5~6岁或以上的患儿;需要输血的次数和量逐渐增多;巨脾引起压迫症状;合并脾功能亢进
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