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[材料题] 患者男性,40岁。因“酱油色尿,乏力,发热1天”就诊。当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血,口服醋酸泼尼松2天,无好转,遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿,服用醋酸泼尼松后缓解。查体:血压96/70mmHg,意识清,皮肤、巩膜黄染,全身皮肤可见散在瘀斑。实验室检查:血常规:WBC12.8×109/L,中性粒细胞百分比70%,淋巴细胞百分比28%,Hb65g/L,PLT62×109/L,网织红细胞百分比5.7%。血清总胆红素90.63μmol/L,直接胆红素34.67μmol/L。
多项选择题1.为明确诊断,应进行的检查包括( )。

A、尿常规

B、血清叶酸、维生素B12水平

C、骨髓及外周血细胞形态

D、抗人球蛋白试验,酸溶血试验

E、凝血试验,纤溶检查

F、腹部彩色多普勒超声

G、尿培养+药敏试验

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多项选择题2.入院第2天,患者出现短暂意识障碍, 嗜睡。患者骨髓穿刺结果:骨髓增生明显活跃, 粒系0.42,红系0.45, 粒:红=0.9: 1,巨核细胞21个, 颗粒巨核细胞41个,产板巨核细胞5个, 裸核巨核细胞2个。尿液分析示尿蛋白(++),凝血试验未见显著异常, 直接抗人球蛋白试验阴性,腹部彩色多普勒超声正常。给予激素, 静脉滴注洗涤红细胞治疗,无好转。此时还应做的检查是( )。

A、颅脑CT或MRI

B、双下肢动静脉采血多普勒超声

C、骨髓活检

D、甲状腺功能

E、中性粒细胞碱性磷酸酶

F、血管性血友病裂解蛋白活性

G、肾穿刺十活检

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多项选择题3.如该患者血管性血友病裂解蛋白活性明显减低,患者的诊断最可能是( )。

A、原发性免疫性血小板减少性紫癜

B、血栓性血小板减少性紫癜

C、HELLP综合征

D、弥散性血管内溶血

E、Evans综合征

F、溶血尿毒综合征

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多项选择题4.大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺治疗,病情无好转。目前的治疗应是( )。

A、脾切除

B、大剂量静注丙种球蛋白+糖皮质激素

C、血浆置换

D、输注机采血小板

E、输注洗涤红细胞

F、利妥昔单抗

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