试题详情
- [材料题] 患者女，59岁，因“经常头晕，左侧肢体无力3年，反应迟钝6个月”来诊。曾因“脑梗死”入院治疗4次，否认高血压、糖尿病、高血脂等病史。兄妹4人，2人有脑缺血，其中1人有偏头痛，其父亲生前有痴呆症。查体：BP 120/80 mmHg；意识清楚，反应迟钝，记忆力减退，计算力差，有轻度构音不清；双侧眼球运动自如，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，伸舌左偏，张口下颌右偏；左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌张力增高，腱反射亢进，右侧肢体肌张力正常，双侧巴宾斯基征（＋）。颅脑MRI：脑桥急性脑梗死灶，左侧外囊、右侧丘脑陈旧性脑梗死灶，双侧脑室旁及半卵圆中心区白质脱髓鞘改变。MMSE＝17，数字-符号转换测验和连线测验差，画钟试验1分。
- 多项选择题1.该患者最可能的诊断是
A、多梗死性痴呆
B、进行性多灶性白质脑病
C、伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)
D、宾斯旺格病（Binswanger disease）
E、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS）综合征
- C
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- 多项选择题2.该疾病的确诊依据是
A、大脑半球白质弥漫性的髓鞘脱失
B、notch2基因突变
C、小动脉平滑肌细胞有嗜锇颗粒沉积
D、家族聚集性卒中发作
E、家族性脂蛋白血症
- C
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- 多项选择题3.该病组织学上不可能出现的改变是
A、小动脉病变
B、大动脉病变
C、腔隙性梗死
D、白质疏松
E、微出血
- B
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