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[材料题]  患者女,59岁,因“经常头晕,左侧肢体无力3年,反应迟钝6个月”来诊。曾因“脑梗死”入院治疗4次,否认高血压、糖尿病、高血脂等病史。兄妹4人,2人有脑缺血,其中1人有偏头痛,其父亲生前有痴呆症。查体:BP 120/80 mmHg;意识清楚,反应迟钝,记忆力减退,计算力差,有轻度构音不清;双侧眼球运动自如,双侧瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,伸舌左偏,张口下颌右偏;左上肢肌力0级,左下肢肌力Ⅲ级,右侧肢体肌力Ⅳ级,左侧肢体肌张力增高,腱反射亢进,右侧肢体肌张力正常,双侧巴宾斯基征(+)。颅脑MRI:脑桥急性脑梗死灶,左侧外囊、右侧丘脑陈旧性脑梗死灶,双侧脑室旁及半卵圆中心区白质脱髓鞘改变。MMSE=17,数字-符号转换测验和连线测验差,画钟试验1分。
多项选择题1.该患者最可能的诊断是

A、多梗死性痴呆

B、进行性多灶性白质脑病

C、伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)

D、宾斯旺格病(Binswanger disease)

E、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)综合征

  • C
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多项选择题2.该疾病的确诊依据是

A、大脑半球白质弥漫性的髓鞘脱失

B、notch2基因突变

C、小动脉平滑肌细胞有嗜锇颗粒沉积

D、家族聚集性卒中发作

E、家族性脂蛋白血症

  • C
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多项选择题3.该病组织学上不可能出现的改变是

A、小动脉病变

B、大动脉病变

C、腔隙性梗死

D、白质疏松

E、微出血

  • B
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