A、支气管造影对病变的诊断很有帮助

B、病变可累及全身多部位的软骨，其中耳、鼻、喉、上呼吸道软骨受累最明显

C、呼吸道受累是引起死亡的主要原因，半数患者患有喉和呼吸道阻塞及反复肺炎

D、CT可以显示气管狭窄、气管壁增厚及钙化

E、多数患者有多发性关节炎及耳软骨炎