血栓闭塞性脉管炎

简答题血栓闭塞性脉管炎

正确答案：血栓闭塞性脉管炎(tao)是一种原因不明，以侵犯四肢血管为主的全身性非化脓性动、静脉炎性疾病，以侵袭中、小动静脉为主，并以慢性、复发性、节段性、缓解和恶化交替为特征的疾病。【病因病理】 1．病因关于血栓闭塞性脉管炎的发病原因，至今尚不完全清楚，一般认为是多种因素综合作用的结果。凡是能使周围血管持久地处于痉挛状态者均是血栓闭塞性脉管炎的致病因素。由于血管持久地处于痉挛状态，影响血管本身的滋养血管，造成血管壁相对缺血，继发炎症反应促使血栓形成，构成血栓闭塞性脉管炎的发生和发展。下面分别介绍几种常见的可能致病因素。 (1)免疫学说由于现代免疫学研究的进展，血栓闭塞性脉管炎的发病机制与自身免疫的关系受到重视。国内外文献报道认为血栓闭塞性脉管炎是一种自身免疫性疾病。血栓闭塞性脉管炎病人抗动脉抗体(aaa)阳性率为43．2％～56％，而动脉硬化闭塞症仅有2％～3％，三岛报道动脉各层的阳性率是内膜81％、中层100％和外膜为0。gutati等于1982年报道10例印度血栓闭塞性脉管炎的免疫研究，结果显示病人血管中各种免疫球蛋白(igm、igg、iga)、c复合物、抗动脉抗体及抗核抗体增加，补体降低。ador等于1983年发现有77％的血栓闭塞性脉管炎患者淋巴细胞对人体ⅰ型或ⅲ型胶原有敏感性，较动脉硬化或健康的男性高。 (2)激素学说 tao患者几乎均为青壮年男性，女性患者极少见，国内外文献报道女性tao发病率仅在1％～3％之间。目前，普遍认为男性患者多与性腺功能紊乱有关。有人报道前列腺素(pga、pge)有舒张血管、抑制血小板凝集等作用，而前列腺功能紊乱多发生在青壮年时期，频繁的性生活使前列腺液随精液大量丧失，同时也丧失前列腺素而发病。另一方面证明，雌激素对血管有保护作用。 (3)吸烟学说吸烟与本病的发病机制关系目前尚不完全清楚，但与疾病的发生和发展有着非常密切的关系，tao患者中有吸烟史者占80％～95％。烟草中含有尼古丁，它可引起小血管痉挛而产生血管损害。吸烟可以使交感神经兴奋，肾上腺素、去甲肾上腺素和5-羟色胺等血管活性物质增多，引起血管痉挛和损伤内皮细胞。烟雾中的一氧化碳与血红蛋白有亲和力，从而降低血液的携氧能力，低氧血症又会加重内皮细胞的损伤，有利于血栓形成。 (4)寒冻学说本病北方寒冷地区多见，寒冷季节发病率高，许多tao病人曾有过寒冻史。寒冻可以使血管收缩，有人提出寒冷对机体的有害影响不仅决定于低温的程度，还取决于机体对寒冷的适应能力和所产生的反应，对反应敏感者寒冷就成为此病发生的一个重要条件。另外，饮食失节学说、遗传学说、自体损伤学说、感染学说亦能部分地解释本病的发生。 2．病理血栓闭塞性脉管炎主要发生在中、小动脉，以下肢血管为主，病情进展可累及上肢，如胫前、胫后、尺、桡动脉，甚至于腘、股、髎动脉；累及心、肠、肾等内脏血管较罕见。病理变化主要是非化脓性全层血管炎症伴血栓形成和管腔阻塞，而且呈节段性。节段之间内膜有正常血管，病变和正常部分的界线分明，其病理变化分为三期。 (1)急性活动期为急性全层血管炎症，有组织细胞、中性粒细胞和巨细胞广泛浸润。内膜可出现内皮细胞增生，伴有少量淋巴细胞浸润，内膜弹性层完整；中层有纤维组织增生，毛细血管扩张，肌肉层完整；外层有广泛性纤维细胞增生。血管腔内血栓含有许多内皮细胞和成纤维细胞，可见中性粒细胞浸润，发病同时伴行的静脉和浅静脉也可发病。 (2)消退期急性炎症消退，炎性浸润细胞全部被淋巴细胞代替。动脉内弹性层增厚；中层满布滋养血管，甚至延伸至全血栓，有少量成纤维细胞；外层纤维组织增生，含大量成纤维细胞。 (3)稳定期炎症基本消失，机化血栓被纤维组织代替，有新生毛细血管形成，可使血栓机化再通。中层完整，血管壁和内膜结构仍保存，内弹性层可增厚。病变后期，血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化，动脉、静脉和神经被纤维组织包绕，形成一节段性闭塞的硬索状。静脉受累时的病理变化与动脉相似，但内膜层和血栓周围有较多的巨细胞、白细胞和淋巴细胞，中层有更多的成纤维细胞、白细胞和淋巴细胞，外层则有广泛的成纤维细胞增生。在血管内由血栓造成闭塞的同时，侧支循环可逐渐建立，但常呈不完全代偿。因此，肢体处于动脉供血障碍状态，表现为组织慢性、进行性缺血表现，肢体皮肤萎缩、干燥，汗毛脱落，趾甲生长慢、畸形，肌肉萎缩，骨质疏松，皮下脂肪吸收或纤维化，甚至累及神经，产生神经纤维化、神经炎，神经与其细胞体分离变性。后期可发生组织坏疽。【临床表现】 1．疼痛是血栓闭塞性脉管炎的主要症状之一，其基本原因是肢体缺血，如果伴有神经炎或继发感染则疼痛加剧。轻者休息时减轻或消失，行走或活动后，疼痛复现或加重，形成间歇性跛行。重者疼痛剧烈而持续，尤以夜间为甚，形成静息痛。情绪刺激和受冷均可影响血管的舒缩反应，常可加剧疼痛。 2．发凉和感觉异常病人患肢发凉、怕冷、对外界寒冷十分敏感，是血栓闭塞性脉管炎的早期症状。患部体表温度降低，尤以趾(指)端最明显，因神经末梢受缺血影响，患肢、趾(指)可出现胼胝感、针刺感、麻木或烧灼感等感觉异常。 3．皮肤色泽改变因动脉缺血，致使皮色异常苍白。伴有浅层血管张力减低，皮肤变薄，皮色在苍白的基础上，出现潮红或紫绀，肢体下垂时更为明显。 4．动脉搏动减弱或消失足背或胫后动脉、尺或桡动脉的搏动随病变进展而减弱甚至消失。在检查动脉搏动的同时，注意肢体侧支循环的建立情况，如在踝、膝、腕部等处有无侧支循环的动脉搏动存在。 5．营养障碍肢体缺血可引起不同程度的营养障碍，包括皮肤干燥、脱屑、皲裂、出汗减少或停止；趾背、足背及小腿汗毛脱落，趾(指)甲增厚、变形，生长缓慢或停止；小腿周径缩小，肌肉松弛，萎缩；指(趾)皲裂、变细。 6．坏疽和溃疡血栓闭塞性脉管炎疾病后期因肢体动脉功能不全、失代偿、血运障碍，常发生溃疡或坏疽。溃疡或坏疽可单发，也可同时存在。除肢体严重缺血外，大多有诱发因素，如失治、误治、外伤、冻伤、烫伤等。溃疡和坏疽，多首先发生于足大趾或小趾，由趾端、趾甲旁或趾缝开始，然后逐渐向近端发展。下肢坏疽可累及小腿。上肢坏疽很少超过腕关节。坏疽多为干性，以后继发感染而呈湿性。坏疽可分为三级： 1级：坏死(坏疽)局限于足趾或手指。 2级：坏死(坏疽)扩延至足背或足底，超过趾跖关节(手部超过指掌关节)。 3级：坏死(坏疽)扩延至踝关节或小腿(手部至腕关节者)。另外常伴有游走性血栓性浅静脉炎、雷诺综合征、缺血性神经炎等表现。【实验室及其他检查】 1．多普勒(doppler)肢体血流超声检查可表现出动脉缺血样改变或闭塞样改变，往往描记足背及胫后动脉时可出现直线波形，监听器中搏动声消失或减弱，并有踝压指数等数据的改变。 2．皮肤温度测定在室温下(15℃～25℃)患者的皮温较正常体温低2℃时，则表示血液供应不足，患肢皮温降低。 3．肢体光电容积描记(ppg) 可出现缺血样波形改变。 4．阻抗血流图(ipg) 可反映血管功能状态及血流状况，血流量减少，并有趾(指)动脉压力等数据的改变。 5．红外热像仪测定可明确肢体缺血的"冷区"。提示缺血范围，可供截肢手术参考。对于疗效的判定也有很高的参考价值。 6．血液流变学检查可有全血粘度增高、血细胞比容增高等改变。 7．动脉造影梗阻部表现为周围有侧支血管，呈树根状。晚期病人常显示远侧小动脉全部或部分闭塞。 8．其他特殊检查如甲皱微循环测定、血液凝固学检测、免疫球蛋白检测、足背动脉血氧饱和度测定等，均对临床诊断有一定的意义。【诊断与鉴别诊断】 1．诊断 (1)绝大多数为青壮年(20～40岁)男性，多有吸烟嗜好。 (2)有较长的病程。早期患肢发凉、怕冷、麻木、间歇性跛行；后期出现静止痛，严重时肢端发生溃疡、坏疽，甚至造成全身感染等。 (3)患肢皮肤苍白、潮红、发绀或青紫。 (4)足及小腿部出现反复发作的游走性血栓性浅静脉炎。 (5)患肢足背、胫后甚至股动脉搏动减弱或消失。上肢发病者，尺、桡、肱动脉搏动减弱或消失。 (6)应排除肢体动脉硬化性闭塞症、大动脉炎、雷诺病及糖尿病坏疽等疾病。 2．鉴别诊断 (1)动脉硬化闭塞症它有以下特点：①患者年龄大，多在50岁以上。②病变发生在大、中动脉，如髎总动脉、髎外动脉、股动脉及属支。③多伴有其他主要脏器的动脉硬化症(如脑动脉、冠状动脉、肾动脉等)和高血压、高血脂、糖尿病等。④x线平片可见动脉位置处有不规则钙化阴影，ct及磁共振可发现主动脉管腔内有粥样斑块及钙化。动脉造影可提示动脉迂曲硬化，管腔内不规则狭窄或阻塞。 (2)多发性大动脉炎主要是指主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎性疾病。临床具有以下特点：①患者多为青年女性。②病变常同时侵入多处大动脉，如主动脉弓及其主要分支、主动脉及内脏主要分支，在下肢可有发凉、间歇性跛行等下肢缺血表现，上肢高血压，下肢血压测不出。如累及锁骨下动脉，上肢可出现麻木，酸软无力，血压测不出。如累及颈动脉则出现眩晕、一过性黑矇甚至偏盲、昏迷等。如果累及肾动脉则出现肾性高血压表现。一般在上述受累动脉区可闻及收缩期血管杂音。③活动期伴低热、盗汗、红细胞沉降率加快等。④x线血管造影显示主动脉主要分支开口处狭窄或阻塞。 (3)急性动脉栓塞栓子自心脏或近端动脉壁脱落，或外界异物阻塞而致肢体缺血、坏死的急性病变。临床有以下特点：①患者常有严重心脏病，如风湿性心脏病二尖瓣狭窄、心房纤颤、心肌梗死、动脉硬化或亚急性心内膜炎等病史，或有心脏手术、动脉瘤切除术、人工血管术及动脉造影、插管术等手术史。②发病急骤，肢体突然出现5"p"征，即疼痛(pain)、苍白(pallor)、麻痹(pamlysis)、感觉异常(paresthesia)、无脉(pulselessness)。③肢体迅速出现坏疽，范围较大。④各种特殊检查如多普勒血流仪、伽玛照相、动脉血管造影显示动脉阻塞。⑤肌肉坏死时，磷酸肌酸激酶(cpk)明显增高。 (4)雷诺病和雷诺征在寒冷、精神刺激、情绪激动等影响下，发生肢体末梢动脉阵发性痉挛，手足皮肤颜色呈苍白-紫绀-潮红-正常顺序出现的间歇性变化的病变。临床上有如下特点：①肢端皮肤对称性、间歇性颜色改变。②病变发作与寒冷、情绪激动等密切相关。③多发于青壮年(20～40岁)女性。④疾病后期可出现末梢动脉狭窄、闭塞，肢端皮肤干糙硬化，或发生浅表性溃疡、坏疽。⑤一般肢体动脉搏动正常。此外，本病还需与胸廓出口综合征、网状青斑、手足发绀症、糖尿病足等病鉴别，只要掌握本病的诊断要点，是不难鉴别的。【治疗】一般可分为手术疗法和非手术疗法两类。因本病的手术适应证较窄，大多数患者需采用中西医结合药物治疗。 1．一般疗法包括戒烟、患肢保温、避免情绪激动、适当锻炼。 2．药物治疗 (1)抗血小板药物抑制或降低血小板粘附性和聚集性，预防血栓形成。常用药物及用法：阿司匹林100～300mg，每日3次口服；前列腺素e100～200μg，每日1次，加入0．9％生理盐水500ml中静脉滴注，10～15日为一疗程；潘生丁50mg，每日4～5次口服；安步乐克100mg，每日3次口服。 (2)祛聚药物直接或间接激活纤维蛋白溶解系统，使纤溶酶溶解血栓中的纤维蛋白，达到溶解血栓的目的。常用药物有尿激酶20万～30万u加入5％葡萄糖注射液或生理盐水250～500ml中静脉滴注，每日1次，连续应用5～7日。 (3)扩血管药物可以缓解血管痉挛和促进侧支循环的生成。常用药物有妥拉苏林25mg，每日4～6次口服，或25mg，每日1次肌肉注射；烟酸50～100mg，每日3～4次口服；赛莱乐10～20mg加入5％葡萄糖注射液或生理盐水500ml中静脉滴注，每日1次，14～21天为一个疗程。 (4)抗生素当有坏疽或溃疡时，可根据情况适当选用抗生素。 (5)输血、维生素、电解质适当选用，改善全身状况。 (6)止痛药物可以直接给度冷丁、强痛定等，一般遵循三阶梯原则。 3．手术疗法 (1)腰交感神经节切除术目的是切除腰交感神经节，出现"失交感效应"，使动脉痉挛迅速缓解，血流量增加，促进侧支循环形成，常能取得近期效果。 (2)血管重建术适用于动脉主干节段性闭塞，远侧仍有通畅的动脉通道者，包括动脉血栓内膜剥脱术和经皮腔内血管成形术，亦包括静脉动脉化手术。其基本原理是：利用高压的动脉血来扩张静脉，使转流远端的静脉瓣膜关闭不全，试图使动脉血液沿静脉流向肢体的远端，来改善缺血肢体的血液循环。 (3)大网膜移植术其主要的意图是将大网膜带蒂(即网膜原供血血管保留)或不带蒂(即将大网膜血管离断原位后)在肢体处吻合于股或髎的动、静脉上，并经过科学裁剪，使大网膜可以铺植于缺血肢体的筋膜下，使筋膜、肌肉和皮下组织之间利用大网膜的血液循环形成一个"生物性旁路再血管化"，同时，远端肢体组织能够获得更多的血液供应。 (4)截肢(趾、指)术当患者采用多种手段未见明显效果，且发生坏疽、溃疡，符合截肢(趾、指)条件时，予以截肢(趾、指)术。 (5)神经压榨术在局麻下根据病变部位，施行胫、腓浅、腓深及腓神经压榨术，多数病人有立即止痛的效果。
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