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[材料题] 1.现病史   患者,男性,34岁,因"活动后气促1年,皮疹、四肢乏力伴腰痛1个月"入院。   患者2012年9月起无明显诱因出现活动后气促,平地行走500米或爬三层楼即感胸闷、气促,休息后可缓解。伴轻度咳嗽,无发热、咳痰、胸痛、咯血、夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等。上述症状进行性加重,患者未予重视及诊治。2013年8月初无明显诱因相继出现颜面部皮疹(前额、眶周、面颊、口鼻周围紫红色充血性斑丘疹),双上肢近端桡侧、左侧颈项部、双侧大腿内侧皮疹,均为紫红色充血性皮疹,范围渐增大,伴瘙痒,无关节摩擦部位皮疹及技工手改变。2013年8月中旬开始出现四肢近端乏力,双手上举、穿裤较前困难,蹲起可,无肌痛、肢体麻木。同时出现下腰及双臀疼痛,伴晨僵,活动后可缓解。上述症状进行性加重,否认发热、四肢关节痛、光过敏、口腔溃疡、口眼干、雷诺现象等不适。遂于外院就诊,查血常规、尿常规、肝炎病毒抗体阴性,肝功能:ALT/AST77/174(IU/L),ALP/GGT103/93(IU/L),TG/TC3.21/6.37(mmol/L),X光片示双侧骶髂关节轻度炎症。予保肝、调脂、塞来昔布抗炎止痛、炉甘石和派瑞松外涂等治疗2周,上述症状无缓解,且出现轻度吞咽困难。遂至我院门诊,查ESR23mm/h,hsCRP10.7mg/L,RF、ASO(-),HLA-B27(+)。行PET-CT:双侧臀部皮下糖代谢增高的增厚软组织影(最大SUV2.9),全身肌肉多发对称性糖代谢轻度增高(最大SUV2.5),考虑为炎性改变(见图104-1)。现为进一步诊治收住病房。起病来精神睡眠可,食纳可,二便无殊,近1年体重增加约10kg。      2.既往史   "荨麻疹"病史5~6年,否认哮喘、过敏性鼻炎、高血压、糖尿病、COPD等病史。否认食物药物过敏史。吸烟15年,平均20支/日。偶饮酒。有服用冰毒史,已戒1年。父死于"肺癌、皮肌炎"。   3.体格检查   T36.9℃,P72次/min,R18次/min,BP116mmHg/74mmHg。神清气平。前额、眶周、面颊、口鼻周围、双上肢近端桡侧、左侧颈项部、双侧大腿内侧皮肤均可见紫红色突出皮面充血性皮疹。无技工手、Gottron征。全身浅表淋巴结未及明显肿大。双下肺可闻及Velcro啰音。心律齐,HR72次/min,A2>P2,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),肠鸣音3次/min。   四肢关节无红肿压痛,四肢、腰骶肌肉无肿胀、压痛、萎缩。双下肢无水肿。病理征(-)。   4.实验室和影像学检查   血常规、尿常规、凝血功能(-);24h尿蛋白定量0.42g;肝肾功能:A/G38/25(g/L),ALT/AST 147/410(IU/L),ALP/GGT73/35(IU/L),Scr76μmol/L;CK16461IU/L,CK-MB367IU/L,CK-MM16094IU/L;TC/TG5.29/1.97(mmol/L);ESR35mm/h,hsCRP8.3mg/L,RF<7IU/ml;SCC4.8ng/ml,NSE28.0ng/ml,CA15-325.4IU/ml。动脉血气分析:pH7.44,PO275mmHg,PCO234mmHg,SBE2.8。自身抗体:ANA颗粒1:1000(+),抗ds-DNA抗体10.0IU/ml,抗核小体抗体2.0RU/ml,抗JO-1抗体(+),余抗ENA谱(-),自身免疫性肝炎相关抗体均(-),ANCA(-)。肺部HRCT:双下肺间质性炎症伴少许间质纤维化。心超:左房增大,肺动脉压力30mmHg,LVEF70%。骶髂关节MRI:双侧髂腰肌、腹直肌、竖脊肌及臀部肌群弥漫性异常信号,考虑肌炎表现(见图104-2)。肌电图:四肢肌肉肌源性损害。    入院后排除禁忌,行右上臂三角肌活检,病理提示:部分肌纤维肿胀、变性、坏死,核增多、内移,肌纤维及血管周围淋巴细胞浸润,肌束间纤维组织及脂肪组织不增生,免疫组化示浸润淋巴细胞为T淋巴细胞,符合肌炎。免疫组化:LCA(+),CD3(+),CD4(+),CD8(部分+),CD20(少数+),KI-67(10%+)。
简答题1、患者初步诊断为?
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简答题2、诊断依据为?
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简答题3、处理方案及理由?
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