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简答题简述板层状鱼鳞病的临床表现
  • 板层状鱼鳞病较罕见,新生儿发病率约1/30万,为常染色体隐性遗传。男女均可受累。患儿常在出生时被厚厚的“火棉胶”板样角质壳包裹,称为“火棉胶婴儿”。 在全身弥漫分布厚而大的鳞屑,边缘翘起,呈深灰或棕色,波及屈侧或皱襞部位,鳞屑下皮肤色红,其间附生细菌和代谢产物,有特殊的臭味。掌跖皮肤角化过度。80%患者伴有睑外翻,或唇外翻,为特征性表现。可伴甲营养不良、瘢痕性脱发或眼损害等。
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