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- 简答题简述下丘脑疾病的病因及发病机制
- (1)先天性胚胎发育异常：以大脑中线的发育缺陷为多见，表现为不同程度的中线结构缺损，特别是视神经和嗅神经束、透明隔、胼胝体、前融合、下丘脑和垂体。Kallmann综合征是通过常染色体显性、隐性或X连锁三种遗传方式所致的先天性遗传疾病，其特征为嗅觉丧失(或减退)和促性腺激素分泌不足。Laurence-Moon-Biedl综合征可能是由相关的遗传基因变异所致，临床上以视网膜色素变性合并肥胖、生殖器发育不全、智力迟钝及多指畸形为特征。 (2)肿瘤：最常见的肿瘤是垂体腺瘤，其次是颅咽管瘤，其他肿瘤有下丘脑错构瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、星形细胞瘤、脊索瘤、漏斗瘤、胆脂瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤以及转移癌(特别是乳腺癌和肺癌)等。 (3)炎症性疾病：炎性肉样瘤是引起下丘脑疾病的炎症性疾病之一，其他炎症性病变有结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、麻疹和脱髓鞘性脑炎、扩散性脑脊髓炎等。 (4)血管病变：脑梗死、蛛网膜下腔出血、垂体卒中等可波及下丘脑，但血管梗死导致的下丘脑病变罕见。 (5)颅外伤：颅外伤导致的病损可引起单纯性ACTH缺乏甚至全垂体功能减退伴尿崩症。颅外伤后72小时内，血GH、LH、ACTH、TSH、PRL水平升高，原因未明；其后水平恢复正常或出现垂体功能减退症。 (6)放射损伤：全脑放射治疗常导致下丘脑功能障碍，表现为内分泌功能异常和行为改变。
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