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[材料题] 【临床病史】男性,4岁8个月。头痛、呕吐2天。 【专科查体】患者神志清,精神可,定向定位准确,言语正常,查体合作,头颅无畸形,额纹对称,双侧瞳孔等大等圆,约3.0mm,光反射灵敏,闭目有力,无眼睑下垂,双侧视力粗测正常,外耳道及鼻腔无异常分泌物,双侧鼻唇沟对称,口角无歪斜,颈软、无抵抗,四肢肢体肌力5级,肌张力正常,深浅感觉正常,各生理反射存在,四肢腱反射正常,双侧病理反射阴性,脑膜刺激征阴性。 【头颅MRI检查】仰卧位,横断位扫描,包括T₁WI、T₂WI,T₂WI FLAIR,DWI扫描范围自头顶至颅底,扫描层厚为5mm,层间隔0.5mm,矩阵512×512;辅以矢状位T₂WI,平扫后行横断位的增强扫描。 【影像图片】见图2-2-1。 【手术所见】肿瘤质地稀软,血供较丰富,与周围脑组织无明显边界。 【病理所见】肉眼所见:(颅内肿物)不整组织一堆,大小为2.5cm×2.2cm×1cm,呈淡粉色、质中,镜下肿瘤实质主要由类似胚胎神经管原始未分化细胞构成,形似小圆形细胞,呈片状或巢状分布排列,胞核大,胞质少,核质比高,细胞密度高,细胞外含水少,核分裂象易见(图2-2-2)。免疫组化结果:A2:CK(-),Vim(+),GFAP(-),Olig-2(-),TdT(-),Pax5(-),CD3(-),CgA(-),Syn(+),CD56(+),Ki-67(40%+),Des(-),CD20(-),CD99(-)。 【病理诊断】幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET),FNCLCC组织学分级:3级。
简答题1、诊断要点是什么?
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简答题2、鉴别诊断是什么?
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