患者，男，67岁，因右下肢麻木半年余、右髂腰痛1个月余入院。既往无神经纤维瘤病、放疗、多发病灶、椎管外病灶等病史。入院体格检查：神志清楚，右髂腰部、下腰部压痛，腰部活动受限；右大腿前部麻木，感觉减退；右髂腰肌肌力3级，右股四头肌肌力3级，右胫前肌肌力3级，右腓肠肌肌力3级，右踇3级，右踇指跖屈肌肌力3级；病理征未引出。腰椎MRI平扫＋增强示：腰2右侧椎旁见斑片样长T1、长T2信号，腰2椎管内见结节状信号影，经右侧椎间孔向椎旁延伸，明显不均匀强化，大小约1.9 cm×1.5 cm。术前诊断为右侧腰2椎管内外沟通型肿瘤（神经源性肿瘤可能）。全麻下行旁正中肌间隙入路椎管内外肿瘤切除术。术中见肿瘤呈实性，质地韧，边界清，无包膜，血供中等；显微镜下分块全切除肿瘤。术后病理示恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST），其中HE 染色显微镜下观察发现异型细胞呈卵圆形、短梭形，核分裂易见，瘤细胞呈巢状、束状分布，可见大片坏死，瘤组织呈浸润性生长；免疫组化结果显示CKpan（灶＋）、CK20（－）、CK7（灶＋）、villin（点灶＋）、EMA（灶＋）、Desmin（－）、SMA（－）、H－caldesmon（－）、Calponin（－）、STAT6（－）、S100（＋）、SOX10（－）、Ki67（约60％＋）、Bcl－2（－）。