患儿，女，2岁，因“自幼发现心脏杂音伴口唇紫绀”就诊。超声心动图提示：心脏大部位于胸腔右侧，心尖指向右侧。腹主动脉及下腔静脉均位于脊柱右侧。功能性单心房。单心室，残余心腔位于右后。主动脉及肺动脉均发自主心腔，主动脉位于右前，肺动脉位于左后。主动脉瓣开放活动可。肺动脉瓣及瓣下狭窄，压差86.6mmHg。共同房室瓣，前向血流0.9m/s，中度共同瓣反流。左、右无名静脉汇合入左侧上腔静脉。提示：患儿入院后行心导管检查提示：透视下见肝脏水平状，下腔静脉及腹主动脉位于脊柱的右侧，心尖位于右侧，左侧上腔静脉，回流入左侧心房。下腔静脉回流入右侧心房，主要心腔造影见主心腔心肌小梁较粗糙，未见明显残余小腔，一组房室瓣，主动脉与肺动脉均发右心室，主动脉居前方，肺动脉居后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄，右肺动脉起始部约11.84mm，远端近分叉处约8.10mm，左肺动脉起始部约9.67mm，远端分叉10.53mm，降主动脉横膈水平8.91mm，经小循环，见肺静脉回流入左侧心房，心房水平见分流。升主动脉造影，见右弓，无动脉导管未闭及主动脉缩窄，冠状动脉起源未见异常。