试题详情
- 简答题雅克什综合征的鉴别诊断。
- (1)白血病：急性粒细胞型白血病发展快，病情重，多有出血倾向，血象中幼稚粒细胞以原幼阶段为主，红细胞无营养性贫血的特点，血小板大多明显减少。骨髓象有典型白血病改变。慢性粒细胞型白血病在婴幼儿期非常少见，血象、骨髓象改变明显。 (2)粒细胞性类白血病反应：主要表现为末梢血白细胞总数增高及出现幼稚粒细胞，与雅克什综合征有相似之处。但类白血病反应多能查出原发病（如败血症、结核病及其他严重感染），且血象无红细胞代偿增生改变，粒细胞有感染中毒时的形态改变，如胞浆中出现中毒颗粒和胞浆有空泡形成等。原发病控制后血象可恢复正常。 (3)溶血性贫血：由于雅克什综合征有脾肿大、贫血、血象中出现有核红细胞及网织红细胞增加等，易与地中海贫血、免疫性溶血性贫血等相混淆。但雅克什综合征一般不出现黄疸，红细胞无靶形、球形等形态改变，红细胞脆性正常，骨髓增生不像溶血性贫血那样极度活跃，应用抗贫血及控制感染等治疗后可完全治愈。 (4)组织细胞增生症：婴儿期所见的勒-雪病可有长期发热、瘦弱无力、贫血、肝脾明显肿大等表现，贫血为正色素性，应用抗贫血药治疗无效，淋巴结或皮疹印片检查可见组织细胞增生。 (5)骨质石化症（大理石骨病）：本病婴儿也可表现为进行性贫血、肝脾肿大，周围血象出现幼稚粒、红细胞，需与雅克什综合征鉴别。但本病贫血多为正色素性，红细胞形态改变不明显，骨髓穿刺多不能成功，或示造血极度不良，骨髓X线片有大理石样改变。 (6)骨髓纤维化：此病在小儿期罕见，迄今国内仅见3例报道。临床特点为严重贫血，肝脾肿大（尤以脾大明显），末梢血中有幼粒、幼红细胞，这些与雅克什综合征相似。但本病可见泪滴状红细胞，骨髓穿刺多为“干抽“，骨髓活检可见纤维化改变。
关注下方微信公众号，搜题找答案
热门试题