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简答题Reye综合征的治疗和预后?
  • 应采取综合措施,重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿和降颅内压,加强护理和控制惊厥等对症处理。 (1)纠正代谢紊乱:①低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~15%葡萄糖,每日约1200~1600mL/m[~2.gif]。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。②降血氨可用腹腔透析,新鲜血液交换输血;精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨;瓜氨酸可使氨转变为尿素。③维持电解质及酸碱平衡,注意防止低钙血症。④用维生素K治疗低凝血酶原。 (2)控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压:①降颅内压用渗透利尿剂,甘露醇静注,每次约1.0g/kg,开始每4~6小时1次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在315~320mOsm/L。②监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。③监测血气,保持呼吸道通畅,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。④维持正常血压,以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量,但应适当,以免出现低血容量性低血压。⑤其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗,可降低PaCO,使脑血管收缩,脑容积减小。有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压,同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。苯巴比妥的血中浓度应在25~40μg/mL。 (3)加强护理、控制惊厥:注意保持气道通畅,保持合适的头高位但不可屈颈。正确记录出入量,体温应维持在37℃以下,有惊厥者用止惊剂,气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉回流。 预后:Reye综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。小婴儿预后较差。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L(300μg/dL)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dL)以下者,预后不良。病死率约10%~40%。存活者中可有智力低下、癫癎、瘫痪、语言障碍或行为异常。
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