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简答题多囊肾
  • 多囊肾:是一种先天性遗传疾病,分婴儿型和成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,少见,发病率为1/10000,儿童期可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约1/1250,占晚期肾病的10%。多为双侧型,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。
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