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[材料题] 患者女，17岁。报考大学前体格检查时发现有黄疸和脾大，既往体健，无肝炎病史。查体见巩膜轻度黄染，心肺未见异常，腹软，肝不大，脾肋下3.5cm。
多项选择题1.需要首选的生化检查是

A、血常规

B、网织红细胞

C、尿常规和尿三胆

D、4粪便常规和隐血

E、骨髓检查

F、骨髓活检

G、肝功能和胆红素

H、腹部B超

I、腹部CT

J、胸部X线片

  • A,B,C,G,H

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多项选择题2.还需要补充的病史是血常规结果为Hb90g/L.WBC7.5×10/L，分类N65%，L35%，plt215×10/L，血网织红细胞为10.5%。尿胆红素(-)，尿胆原强阳性。腹部B超脾肿大而无占位，门、脾静脉未增宽，胆囊内有多个点状强回声。

A、贫血病程

B、偏食

C、尿的颜色

D、4黑便

E、有无腹痛

F、有无关节痛

G、有无口腔溃疡

H、体重变化

I、家族史

J、祖籍

  • A,C,E,I,J

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多项选择题3.可能的诊断是从小就有轻度贫血，无腹痛，母亲和哥哥有贫血，老家云南。

A、遗传性球形细胞增多症

B、海洋性贫血

C、G6PD缺乏症

D、4PNH

E、脾功能亢进

F、MDS

G、自身免疫性溶血性贫血

H、胆石症

I、胆囊息肉

  • A,B,C,H

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多项选择题4.为确定诊断尚需做的检查是

A、血涂片红细胞形态

B、血沉

C、渗透性脆性试验

D、4温育的渗透性脆性试验

E、高铁血坌T蛋白还原试验

F、Coombs试验

G、酸溶血试验

H、血红蛋白电泳

I、ANA谱

J、尿Rous试验

  • A,C,D,E,H

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多项选择题5.最后的诊断是渗透性脆性试验为患者开始溶血的NaCl浓度是4.6g/L(正常对照4.2g/L)，完全溶血为3.6g/L(正常对照3.2g/L)。

A、G6PD缺乏症

B、PNH

C、MDS

D、4遗传性球形细胞增多症

E、海洋性贫血

F、胆石症

  • D,F

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多项选择题6.对该患者的治疗方法是

A、浓缩红细胞输注

B、脾切除治疗

C、胆塞手术

D、4糖皮质激素治疗

E、雄激素治疗

F、可加用叶酸

G、可加用铁剂

  • B,C,F

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多项选择题7.初步考虑可能的诊断是

A、急性黄疸肝炎

B、慢性黄疸性肝炎

C、肝硬化

D、4遗传性球形细胞增多症

E、自身免疫性溶血性贫血

F、Budd-chiari综合征

G、Gilber综合征

H、疟疾

  • C,D,E

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