A、起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病

B、多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4～50岁

C、以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁

D、即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状

E、少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状