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[材料题] 患儿，女，27天。主诉：气促半个月余。现病史：患儿系足月顺产儿，双胎之小，出生体重2.9kg。出生后喂奶时出现哭闹、烦躁、呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查提示永存动脉干，室间隔缺损，动脉导管未闭、肺动脉高压，左室收缩功能减退，二尖瓣，三尖瓣，共同动脉瓣轻度反流。血氧饱和度监测提示差异性紫绀，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现，并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管得治疗措施后症状减轻。体格检查：体温37.2℃，心率135次／分，呼吸46次／分，血压76／36mmHg，体重3.1kg。神清，反应好，镇静状态。唇周轻度紫绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。心率135次／分，律齐，P2＞A2，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3／6级收缩期粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。
多项选择题1.患儿收入病房后进行的检查有( )

A、心电图

B、全胸部X线平片检查

C、超声心动图

D、有条件者可选择行心脏多排CT检查

E、呼吸功能检查

F、腹部B超检查

G、24小时心电图

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多项选择题2.(提示 心脏CT提示升主动脉直径2mm，主动脉弓及降部正常, 峡部4.5mm，粗大的动脉导管未闭, 大小6mm；肺动脉明显增粗, 1.8cm，连接粗大的动脉导管; 左右心室发育正常，大小对称, 室间隔缺损，7.5mm。双下肺斑片状影。超声心动图提示右室增大, 大小30mm，左室, 24mm／16mm；室间隔中断, 左向右分流，大小5.7mm, 跨隔压差53mmHg。主肺动脉增宽，主动脉观察不清, 主动脉弓及降主动脉发育尚好。动脉导管未闭，大小5.7mm, 呈双向分流，右向左分流为主。二尖瓣、三尖瓣大小正常, 轻度反流。)目前更正后的主要诊断是( )

A、左心发育不良综合征

B、升主动脉重度发育不良

C、室间隔缺损

D、动脉导管未闭

E、重度肺动脉高压

F、新生儿肺炎

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多项选择题3.(提示 患儿目前以气促为主要症状，末梢SaO2波动于90%～95%之间, 动脉血气分析提示反复代谢性酸中毒。)以下处理正确的是( )

A、提高吸入氧浓度，改善缺氧

B、吸入空气氧浓度

C、静脉持续注入前列腺素，保持动脉导管开放

D、静脉注射5%碳酸氢钠迅速矫正代谢性酸中毒

E、必要时气管插管，维持过度通气

F、尽快手术

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多项选择题4.(提示 术中探查发现VSD距离肺动脉瓣较近。)手术应该应采取的策略是( )

A、单心室治疗

B、双心室治疗

C、心室矫治

D、心室矫治

E、姑息手术(肺动脉环缩+房间隔扩大)

F、心脏移植

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多项选择题5.根据患儿的解剖畸形，应采取双心室矫治的策略, 那进行以下手术方式最合适是( )

A、Norwood StageⅠ手术

B、Rastelli手术

C、室间隔缺损修补

D、心室内隧道补片

E、Senning手术

F、Mustard手术

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